Узнайте Секреты Воспитания Ребенка И Легко Получите Результат

имя и адрес пусто пусто


5 простых приемов для развития у ребенка самостоятельности.

Узнать

 


Методика выполнения движений с ребенком от специалиста высшей квалификации

Скачать бесплатно

 



Содержание, карта сайта.

Фокальные приступы эпилепсии


Фокальная эпилепсия

Фокальная эпилепсия — такой вид эпилепсии, при котором эпилептические приступы обусловлены ограниченной и чётко локализованной зоной повышенной пароксизмальной активности головного мозга. Зачастую носит вторичный характер. Проявляется парциальными сложными и простыми эпи-пароксизмами, клиника которых зависит от расположения эпилептогенного очага. Диагностируется фокальная эпилепсия по клиническим данным, результатам ЭЭГ и МРТ головного мозга. Проводится противоэпилептическая терапия и лечение причинной патологии. По показаниям возможно хирургическое удаление зоны эпилептической активности.

Понятие фокальной эпилепсии (ФЭ) объединяет все формы эпилептических пароксизмов, возникновение которых связано с наличием в церебральных структурах локального очага повышенной эпи-активности. Начинаясь фокально, эпилептическая активность может распространяться от очага возбуждения на окружающие мозговые ткани, обуславливая вторичную генерализацию эпиприступа. Такие пароксизмы ФЭ следует отличать от приступов генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Кроме того, существует мультифокальная форма эпилепсии, при которой в головном мозге имеются несколько локальных эпилептогенных зон.

Фокальная эпилепсия составляет около 82% от всех эпилептических синдромов. В 75% случаев она дебютирует в детском возрасте. Наиболее часто она возникает на фоне нарушений развития мозга, травматического, ишемического или инфекционного поражения. Подобная вторичная фокальная эпилепсия выявляется у 71% всех страдающих эпилепсией пациентов.

Фокальная эпилепсия

Этиологическими факторами ФЭ являются: пороки развития головного мозга, затрагивающие его ограниченный участок (фокальная корковая дисплазия, артериовенозные мальформации головного мозга, врождённые церебральные кисты и т. п.), черепно-мозговые травмы, инфекции (энцефалит, абсцесс головного мозга, цистицеркоз, нейросифилис), сосудистые нарушения (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия, опухоли головного мозга. Причиной фокальной эпилепсии могут выступать приобретённые или генетически детерминированные нарушения в метаболизме нейронов определённого участка церебральной коры, не сопровождающиеся никакими морфологическими изменениями.

Среди этиофакторов возникновения фокальной эпилепсии у детей высока доля перинатальных поражений ЦНС: гипоксия плода, внутричерепная родовая травма, асфиксия новорожденного, перенесённые внутриутробно инфекции. Возникновение фокального эпилептогенного очага в детском возрасте бывает связано с нарушением созревания коры. В таких случаях эпилепсия носит временный возраст-зависимый характер.

Патофизиологическим субстратом ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона эпилептогенного повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, в большинстве случаев визуализируемых при помощи МРТ. Первичная зона — это участок мозговой коры, который генерирует эпи-разряды. Область коры, при возбуждении которой возникает эпиприступ, носит название симптоматогенная зона. Выделяют также ирритативную зону — область, являющуюся источником эпи-активности, регистрируемой на ЭЭГ в межприступный промежуток, и зону функционального дефицита — участок, ответственный за сопутствующие эпиприступам неврологические расстройства.

Специалистами в области неврологии принято различать симптоматические, идиопатические и криптогенные формы фокальной эпилепсии. При симптоматической форме всегда можно установить причину её возникновения и выявить морфологические изменения, которые в большинстве случаев визуализируются при томографических исследованиях. Криптогенная фокальная эпилепсия носит также название вероятно симптоматическая, что подразумевает её вторичный характер. Однако при этой форме никакие морфологические изменения современными способами нейровизуализации не выявляются.

Идиопатическая фокальная эпилепсия возникает на фоне отсутствия каких-либо изменений ЦНС, которые могли бы привести к развитию эпилепсии. В её основе могут лежать генетически обусловленные канало- и мембранопатии, расстройства созревания мозговой коры. Идиопатическая ФЭ носит доброкачественный характер. К ней относят доброкачественную роландическую эпилепсию, синдром Панайотопулоса, детскую затылочную эпилепсию Гасто, доброкачественные младенческие эписиндромы.

Ведущий симптомокомплекс ФЭ — повторяющиеся парциальные (фокальные) эпилептические пароксизмы. Они могут быть простые (без потери сознания) и сложные (сопровождающиеся утратой сознания). Простые парциальные эпиприступы по своему характеру бывают: двигательные (моторные), чувствительные (сенсорные), вегетативные, соматосенсорные, с галлюцинаторным (слуховым, зрительным, обонятельным или вкусовым) компонентом, с психическими расстройствами. Сложные парциальные эпиприступы иногда начинаются как простые, а затем происходит нарушение сознания. Могут сопровождаться автоматизмами. В период после приступа отмечается некоторая спутанность сознания.

Возможна вторичная генерализация парциальных приступов. В таких случаях эпиприступ начинается как простой или сложный фокальный, по мере его развития возбуждение диффузно распространяется на другие отделы мозговой коры и пароксизм принимает генерализованный (клонико-тонический) характер. У одного пациента с ФЭ могут наблюдаться различные по типу парциальные пароксизмы.

Симптоматическая фокальная эпилепсия наряду с эпиприступами сопровождается другой симптоматикой, соответствующей основному поражению головного мозга. Симптоматическая эпилепсия ведёт к когнитивным нарушениям и снижению интеллекта, к задержке психического развития у детей. Идиапатическая фокальная эпилепсия отличается своей доброкачественностью, не сопровождается неврологическим дефицитом и нарушениями психической и интеллектуальной сфер.

Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага

Височная фокальная эпилепсия. Наиболее частая форма с локализацией эпилептогенного очага в височной доле. Для височной эпилепсии наиболее характерны сенсомоторные приступы с утратой сознания, наличием ауры и автоматизмов. Средняя длительность приступа 30-60 с. У детей преобладают оральные автоматизмы, у взрослых — автоматизмы по типу жестов. В половине случаев пароксизмы височной ФЭ имеют вторичную генерализацию. При поражении в височной доле доминантного полушария отмечается постприступная афазия.

Лобная фокальная эпилепсия. Эпи-очаг расположенный в лобной доле обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы со склонностью к серийности. Аура не характерна. Зачастую отмечаются поворот глаз и головы, необычные моторные феномены (сложные автоматические жесты, педалирование ногами и т. п.), эмоциональная симптоматика (агрессия, вскрикивания, возбуждение). При очаге в прецентральной извилине возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. У многих пациентов эпиприступы возникают в период сна.

Затылочная фокальная эпилепсия. При локализации очага в затылочной доле эпиприступы часто протекают с нарушениями зрения: транзиторным амаврозом, сужением зрительных полей, зрительными иллюзиями, иктальным морганием и пр. Самый частый вид пароксизмов — зрительные галлюцинации длительностью до 13 мин.

Теменная фокальная эпилепсия. Теменная доля - наиболее редкая локализация эпи-очага. Поражается в основном при опухолях и корковых дисплазиях. Как правило, отмечаются простые соматосенсорные пароксизмы. После приступа возможна кратковременная афазия или паралич Тодда. При расположении зоны эпиактивности в постцентральной извилине наблюдаются сенсорные джексоновские приступы.

Впервые возникший парциальный пароксизм является поводом для тщательного обследования, поскольку может быть первым клиническим проявлением серьёзной церебральной патологии (опухоли, сосудистой мальформации, корковой дисплазии и пр.). В ходе опроса невролог выясняет характер, частоту, длительность, последовательность развития эпиприступа. Выявленные при неврологическом осмотре отклонения указывают на симптоматический характер ФЭ и помогают установить примерную локализацию очага поражения.

Диагностика эпилептической активности мозга осуществляется при помощи электроэнцефалографии (ЭЭГ). Зачастую фокальная эпилепсия сопровождается эпи-активностью, регистрируемой на ЭЭГ даже в межприступный период. Если обычная ЭЭГ оказывается неинформативна, то проводится ЭЭГ с провокационными пробами и ЭЭГ в момент приступа. Точное расположение эпи-очага устанавливается при проведении субдуральной кортикографии — ЭЭГ с установкой электродов под твёрдой мозговой оболочкой.

Выявление морфологического субстрата, лежащего в основе фокальной эпилепсии, производится путём МРТ. Для выявления малейших структурных изменений исследование должно проводится с малой толщиной срезов (1-2 мм). При симптоматической эпилепсии МРТ головного мозга позволяет диагностировать основное заболевание: очаговое поражение, атрофические и диспластические изменения. Если отклонения на МРТ не были выявлены, то устанавливается диагноз идиопатическая или криптогенная фокальная эпилепсия. Дополнительно может проводиться ПЭТ головного мозга, которая выявляет участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий эпилептогенному очагу. ОФЭКТ на этом же участке определяет зону гиперперфузии во время приступа и гипоперфузии — в период между пароксизмами.

Терапия фокальной эпилепсии проводится эпилептологом или неврологом. Она включает подбор и постоянный приём антиконвульсантов. Препаратами выбора являются карбамазепин, производные вальпроевой к-ты, топирамат, леветирацетам, фенобарбитал и др. При симптоматической фокальной эпилепсии главным моментом является лечение основного заболевания. Обычно фармакотерапия достаточно эффективна при затылочной и теменной эпилепсии. При височной эпилепсии зачастую спустя 1-2 года лечения отмечается возникновение резистентности к проводимой противосудорожной терапии. Отсутствие эффекта от консервативной терапии выступает показанием для хирургического лечения.

Операции осуществляются нейрохирургами и могут быть направлены как на удаление очагового образования (кисты, опухоли, мальформации), так и на резекцию эпилептогенного участка. Оперативное лечение эпилепсии целесообразно при хорошо локализуемом очаге эпи-активности. В таких случаях проводится фокальная резекция. Если отдельные прилегающие к эпилептогенной зоне клетки также являются источником эпиактивности, показана расширенная резекция. Хирургическое лечение проводится с учётом индивидуального строения функциональных зон коры, установленном при помощи кортикографии.

Прогноз фокальной эпилепсии

Во многом прогноз ФЭ зависит от её типа. Идиопатическая фокальная эпилепсия отличается доброкачественностью течения без развития когнитивных нарушений. Её исходом зачастую становится самопроизвольное прекращение пароксизмов при достижении ребёнком подросткового возраста. Прогноз симптоматической эпилепсии обуславливает основная церебральная патология. Он наиболее неблагоприятен при опухолях и тяжёлых пороках развития головного мозга. Такая эпилепсия у детей сопровождается задержкой психического развития, которая особенно выражена при раннем дебюте эпилепсии.

Среди пациентов, которым было проведено хирургическое лечение, у 60-70% отмечалось отсутствие или значительное урежение эпи-пароксизмов после операции. Окончательное исчезновение эпилепсии в отдалённом периоде наблюдалось у 30%.

www.krasotaimedicina.ru

Фокальная эпилепсия: симптомы, причины и лечение

Среди всех форм эпилепсии наиболее часто встречающейся является фокальная разновидность течения этого патологического состояния. При данном заболевании наблюдаются выраженные эпилептические приступы.

Чаще патология начинает проявляться выраженной симптоматикой в детском возрасте, но по мере взросления и старения рпизнаки заболевания нередко постепенно идут на спад. В международной классификации болезней это нарушение имеет код G40.

Фокальная эпилепсия

Фокальная эпилепсия — это патологическое состояние, развивающееся в результате повышения электрической активности в ограниченной зоне мозга. При проведении диагностики нередко выявляются четкие очаги глиоза, возникшие из-за негативного влияния внешних или внутренних неблагоприятных факторов.

Таким образом, в большинстве случаев эта форма эпилепсии носит вторичных характер, развиваясь у детей и взрослых на фоне других патологий. Реже встречается идиопатический вариант, при котором не удается определить точные причины появления проблемы. Пораженные участки могут располагаться в любом отделе мозговой коры.

Наиболее часто встречается затылочная фокальная эпилепсия, но возможно повышение электрической активности в ограниченных очагах в других отделах мозга.

Подобную патологию сопровождают выраженные парциальные припадки. Эта форма эпилепсии лечится специально подобранными препаратами. Нередко при комплексном подходе к терапии болезнь излечима.

Вероятность полного выздоровления во многом зависит от этиологии и степени повреждения отдельных участков мозга.

Причины и патогенез

Наиболее часто причины появления патологического состояния кроются в различных пороках развития ребенка. Осложнения при беременности и родах создают условия для повреждения мозга. Наличие очагов с повышенной эпилептиформной активностью чаще наблюдается на фоне таких нарушений, как:

  • артериовенозная мальформация;
  • фокальная корковая дисплазия;
  • церебральные кисты;
  • гипоксия плода;
  • черепно-мозговые травмы;
  • энцефалит;
  • цистицеркоз;
  • абсцесс мозга;
  • нейросифилис.

Считается, что выраженные эпилептические припадки в детском возрасте могут быть результатом нарушения созревания мозговой коры. По мере роста ребенка эпиактивность может исчезнуть полностью. Нейроинфекции способны стать причиной развития эпилепсии и у взрослых людей.

Повышение электрической активности в пораженном участке мозга может быть вызвано перенесенными сосудистыми нарушениями, в т. ч. геморрагическим инсультом. Повышает риск появления этой патологии опухоли головного мозга и метаболическая энцефалопатия.

Считается, что увеличивают риск развития эпилепсии приобретенные и генетически обусловленные нарушения в метаболизме, протекающем в нейронах отдельных участков головного мозга. Часто эпилепсия наблюдается у людей, страдающих болезнью Альцгеймера.

Патогенез развития патологического состояния сложен. В большинстве случаев после повреждения отдельного участка головного мозга запускаются компенсаторные механизмы. По мере отмирания функциональных клеток их замещает глиозная ткань, способствующая восстановлению нервной проводимости и метаболизма в поврежденных участках. На фоне данного процесса нередко возникает патологическая электрическая активность, которая приводит к появлению выраженных припадков.

Классификация

Выделяется несколько параметров для классификации этой патологии. В неврологии рассматриваются следующие формы фокальной эпилепсии в зависимости от этиологии:

  1. симптоматическая;
  2. идиопатическая;
  3. криптогенная.

Симптоматическая форма патологии диагностируется, когда можно точно установить причину повреждения отдельного участка головного мозга. Изменения хорошо определяется при использовании методов инструментальной диагностики.

Криптогенная форма патологии выявляется, когда точные причины не могут быть установлены, но при этом высока вероятность того, что данное нарушение носит вторичный характер. В этом случае поражение лобной доли и морфологические изменения в других частях мозга не наблюдаются.

Идиопатическая форма эпилепсии нередко развивается без видимых причин. Появление теменной эпилепсии наиболее часто носит идиопатический характер.

Симптомы фокальной эпилепсии

Главным признаков развития нарушения является наличие периодически повторяющихся эпилептических припадков. Приступы могут быть как простыми, т. е. без потери сознания, так и сложными — сопровождающимися нарушением сознания. Каждый вариант приступа имеет свои особенности. Простые припадки сопровождаются сенсорными, двигательными, соматическими вегетативными симптомами. В редких случаях присутствуют галлюцинации и психические расстройства.

Сложные припадки нередко начинаются как простые, но заканчиваются потерей сознания. В большинстве случаев идиопатическая фокальная эпилепсия является доброкачественной, т. к. она редко становится причиной ухудшении когнитивных функций. Если присутствует симптоматическая форма патологии, у ребенка может наблюдаться задержка психического и умственного развития. Клинические проявления заболевания во многом зависят от расположения очага патологии.

Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага

Если эпилепсия развивается в результате поражения височной доли мозга, средняя продолжительность приступа будет составлять от 30 до 60 секунд. Припадок сопровождается появлением ауры и автоматизмов. Нередко присутствует потеря сознания.

При поражении лобной доли отмечаются серийные приступы. Аура в этом случае не наблюдается. Во время припадка у пациента могут присутствовать повороты головы и глаз, сложные автоматические жесты руками и ногами. Возможны крики, агрессивное поведение. Приступы способны возникать во время сна.

Если эпилепсия развивается на фоне поражения затылочной части головного мозга, эпилептические приступы могут длиться до 10-13 минут. В этом случае преобладают зрительные галлюцинации.

Фокальная эпилепсия, вызванная поражением теменной доли, встречается крайне редко. Подобное нарушение наиболее часто возникает на фоне корковых дисплазий и опухолей. В этом случае во время приступа наблюдаются соматосенсорные пароксизмы. Возможен паралич Тодда или кратковременная афазия.

Диагностика

При появлении припадков пациенту следует получить консультацию у невролога и пройти комплексное обследование. Сначала врач собирает анамнез и проводит неврологический осмотр. После этого назначается общий и биохимический анализы крови.

Обязательно для постановки диагноза выполняется электроэнцефалография (ЭЭГ). Это исследование позволяет определить патологическую эпилептиформную активность мозга даже в периоды между выраженными приступами.

Дополнительно может быть проведена ПЭТ головного мозга для определения расположения участка нарушения метаболизма. Нередко для уточнения диагноза и исключения заболеваний, которые могли бы вызвать повышение электрической активности в отдельных участках головного мозга, назначается МРТ.

Лечение

При фокальной эпилепсии терапия должна быть в первую очередь направлена на устранение первичного заболевания, вызвавшего повреждение мозга. Для устранения припадков назначается прием антиконвульсантов.

Наиболее часто применяются такие препараты, как:

  1. Карбамазепин.
  2. Топирамат.
  3. Фенобарбитал.
  4. Леветирацетам.

К эффективным противоэпилептическим препаратам относятся Прегабалин и Габапентин. Многие из этих препаратов имеют выраженные побочные эффекты, поэтому подбирать их должен врач в индивидуальном порядке.

В схему лечения могут вводиться поливитамины, средства, способствующие улучшению мозгового кровообращения и препараты для устранения последствий гипоксии.

При неэффективности медикаментозного лечения назначается хирургическое вмешательство. Может быть рекомендовано удаление эпиактивного участка мозга.

Прогноз

Прогноз эпилепсии во многом зависит от ее типа. При идиоаптическом варианте патологии все клинические проявления могут исчезнуть даже без медикаментозной терапии. Самоизлечение часто происходит в подростковом возрасте.

Прогноз симптоматической формы эпилепсии во многом зависит от заболевания, вызвавшего развитие патологии.

Наиболее неблагоприятен прогноз, если болезнь возникает в раннем детском возрасте на фоне опухолей головного мозга. В этом случае велика вероятность нарушения умственного и психического развития и появления других неврологических нарушений.

mozgmozg.com

Фокальная эпилепсия

Фокальная эпилепсия (ФЭ) – это одна из форм заболевания, при которой возникновение эпилептических приступов обусловлено наличием в головном мозге четко локализованного и ограниченного очага пароксизмальной активности. Обычно носит вторичный характер, то есть развивается на фоне какой-либо иной патологии.

Заболевание характеризуется периодическим появлением у пациента простых или сложных эпипароксизмов, клиническая картина которых определяется зоной расположения очага поражения.

О фокальной (очаговой) эпилепсии говорят, когда удается выявить четкий очаг эпиактивности

Общие сведения

К фокальной эпилепсии относятся все виды эпилептических припадков, развитие которых связано с наличием локальной зоны патологической электрической активности нейронов в церебральных структурах.

Эпилептическая активность, начинаясь фокально, в дальнейшем может распространяться по коре головного мозга, что приводит к возникновению у пациента вторично-генерализованного приступа. Это отличает их от пароксизмов с первичной генерализаций, при которой очаг возбуждения имеет исходно диффузный характер.

Отдельно выделяют мультифокальную эпилепсию, характеризующуюся наличием в головном мозге не одного, а сразу нескольких эпилептогенных очагов.

В общей структуре заболеваемости эпилепсией на долю ФЭ приходится 82%. Дебют заболевания в 75% случаев приходится на детский возраст. Чаще всего оно развивается на фоне инфекционного, ишемического или травматического поражения головного мозга, а также врожденных аномалий его развития. На долю вторичной (симптоматической) фокальной эпилепсии приходится 71% случаев.

Причины и патогенез

К развитию ФЗ могут привести следующие заболевания:

  • объемные новообразования головного мозга (доброкачественные и злокачественные);
  • метаболические нарушения;
  • нарушения церебрального кровообращения;
  • черепно-мозговые травмы;
  • инфекционные поражения головного мозга (нейросифилис, менингит, энцефалит, арахноидит, цистицеркоз);
  • врожденные аномалии строения головного мозга (врожденные церебральные кисты, артериовенозные мальформации, фокальная корковая дисплазия).

Также причиной развития заболевания могут стать генетически обусловленные или приобретенные нарушения обменных процессов в нервных клетках определенного участка коры больших полушарий.

Причинами фокальной эпилепсии у детей чаще всего становятся различные пренатальные поражения центральной нервной системы:

  • внутриутробное инфицирование;
  • гипоксия плода;
  • асфиксия новорожденного;
  • внутричерепная родовая травма.

Нарушение процесса созревания коры больших полушарий также может привести к возникновению у ребенка ФЭ. В этом случае существует высокая вероятность, что в дальнейшем, по мере роста и развития, его клинические проявления стойко исчезнут.

В патологическом механизме развития припадков основная роль принадлежит эпилептогенному фокусу. Специалисты выделяют в нем несколько зон:

Классификация

В настоящее время специалисты в области неврологии выделяют несколько форм фокальной эпилепсии:

Читайте также:

12 заблуждений об эпилепсии

6 наиболее распространенных мифов о человеческом мозге

6 секретов запоминания и забывания

Симптомы

Фокальная эпилепсия у детей и взрослых проявляется периодически возникающими фокальными (парциальными) пароксизмами. Они делятся на простые (потери сознания не происходит) и сложные.

Простые припадки в зависимости от особенностей проявления делятся на несколько видов:

  • сенсорные (чувствительные);
  • моторные (двигательные);
  • соматосенсорные;
  • с психическими нарушениями;
  • с галлюцинациями (вкусовыми, обонятельными, зрительными, слуховыми).

Сложные фокальные приступы начинаются так же, как простые, а затем пациент теряет сознание. Могут появляться автоматизмы. После приступа некоторое время сохраняется спутанность сознания.

У некоторых больных при ФЭ могут наблюдаться вторично-генерализованные парциальные приступы. Они начинаются как сложный или простой припадок, а затем, по мере диффузного распространения возбуждения по коре больших полушарий, переходят в классические эпилептические тонико-клонические судороги.

Эпиприступы у пациентов с фокальной эпилепсией симптоматического генеза сочетаются с постепенным снижением интеллекта, задержкой психического развития ребенка и развитием когнитивных нарушений. Помимо этого, в клинической картине заболевания присутствуют и симптомы, характерные для основного поражения головного мозга.

Фокальная идиопатическая эпилепсия характеризуется доброкачественным течением, отсутствием нарушений в интеллектуальной и психической сферах, неврологического дефицита.

Особенности клинической картины в зависимости от локализации эпиочага представлены в таблице.

Диагностика

Если у человека возник парциальный пароксизм, то ему следует обязательно обратиться к врачу для прохождения обследования, так как их развитие могут обусловливать различные серьезные патологии:

  • корковая дисплазия;
  • сосудистая мальформация;
  • объемные новообразования головного мозга.

При опросе пациента невролог уточняет последовательность, длительность, частоту и характер эпилептических приступов. Полученные данные позволяют специалисту установить примерное место локализации патологического очага.

Для подтверждения диагноза пациенту выполняют электроэнцелографию (ЭЭГ). Этот метод инструментальной диагностики в большинстве случаев позволяет выявить эпиактивность головного мозга даже в межприступном периоде. При недостаточной информативности выполняют запись ЭЭГ с провокационными пробами или проводят суточный мониторинг ЭЭГ.

Электроэнцефалография - один из методов диагностики фокальной эпилепсии

Наиболее точно определить локализацию эпилептогенного очага позволяет субдуральная кортикография – запись ЭЭГ, при которой электроды устанавливают под твердой мозговой оболочкой. Однако техническая сложность методики несколько ограничивает ее применение в широкой клинической практике.

Для выявления морфологических изменений головного мозга, лежащих в основе патологического механизма развития фокальной эпилепсии, выполняют следующие виды исследований:

  1. Магниторезонансная томография (МРТ). Исследование желательно выполнять с толщиной срезов, не превышающих 1-2 мм. При симптоматической форме заболевания на томограммах выявляют признаки основного заболевания (диспластические или атрофические изменения, очаговые поражения). Если исследование не выявляет никаких отклонений, пациенту ставится диагноз криптогенной или идиопатической фокальной эпилепсии.
  2. Позитронно-эмиссионная томография. В области локализации эпиочага определяется зона гипометаболизма мозгового вещества.
  3. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ). В месте локализации очага во время приступа определяется гиперперфузия церебральной ткани, а вне приступа – гипоперфузия.

Лечение

Терапия заболевания проводится неврологом или эпилептологом. Консервативное лечение строится на систематическом длительном приеме противосудорожных средств (антиконвульсантов). К препаратам выбора относятся:

  • производные вальпроевой кислоты;
  • карбамазепин;
  • фенобарбитал;
  • леветирацетам;
  • топирамат.

При симптоматической форме фокальной эпилепсии обязательно проводится лечение основного заболевания.

Медикаментозная терапия наиболее эффективна при теменной и затылочной эпилепсии. У пациентов с височной фокальной эпилепсией через 1-3 года нередко формируется резистентность (устойчивость) к лечению антиконвульсантами.

Лечение фокальной эпилепсии может проводиться с использованием препаратов на основе вальпроевой кислоты

Если консервативная противосудорожная терапия не позволяет добиться выраженного эффекта, рассматривается вопрос о целесообразности проведения хирургического вмешательства.

В ходе операции нейрохирург производит удаление очагового новообразования (сосудистой мальформации, опухоли, кисты) и/или иссечение эпилептогенного участка. Наиболее эффективно хирургическое вмешательство при четко локализуемом очаге эпилептической активности.

Прогноз

Прогноз при фокальной эпилепсии определяется типом заболевания. Наиболее благоприятный он при идиопатической ФЭ. Эта форма заболевания характеризуется доброкачественным течением, когнитивные нарушения при ней не развиваются. Нередко после достижения ребенком подросткового возраста пароксизмы самопроизвольно прекращаются.

При симптоматической эпилепсии прогноз во многом определяется тяжестью основной церебральной патологии. Наиболее серьезен он при тяжелых пороках развития головного мозга, опухолевых новообразованиях. Симптоматическая ФЭ у детей часто сочетается с задержкой психического развития.

Видео

Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.

www.neboleem.net

Где очаг, там и проблема! В чем особенности развития и течения фокальной эпилепсии?

Фокальная эпилепсия (ФЭ) у детей и взрослых характеризуется возникновением очага повышенной активности нейронов в конкретном четко ограниченном участке головного мозга. Частая причина патологии – черепно-мозговые травмы, инфекционные поражения ЦНС и пр. Заболевание проявляется эпилептическими приступами с различными клиническими проявлениями, определяемыми локализацией эпилептогенного очага. Для постановки диагноза проводят электроэнцефалографию (ЭЭГ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ). Лечение основывается на использовании противоэпилептических препаратов и терапии основной патологии, вызывающей изменения в головном мозге.

Развитие патологии

Вторичная, или симптоматическая фокальная эпилепсия возникает на фоне заболеваний центральной нервной системы. Наиболее часто к ней приводят черепно-мозговые травмы, энцефалиты вирусной и бактериальной обусловленности, врожденные нарушения строения мозговой ткани, постинсультные изменения, метаболические повреждения ЦНС и новообразования. Существуют исследования, доказывающие роль врожденных или приобретенных нарушений метаболизма нейронов, приводящие к появлению эпилептогенных очагов.

Структура причин развития приступов ФЭ у детей имеет ряд отличий. Основными факторами являются внутриутробное повреждение ЦНС в результате гипоксии, внутричерепной родовой травмы и внутриутробные инфекции. Эпи-приступы в детском возрасте могут отражать незрелость коры больших полушарий. В этих случаях, симптомы заболевания проходят самостоятельно при взрослении ребенка.

В основе развития симптоматики лежит эпилептогенный очаг, состоящий из нейронов, имеющих низкий порог возбудимости. Это обуславливает их активное возбуждение при действии минимальных раздражающих факторов. Помимо участка гипервозбудимости в коре больших полушарий выявляется зона функционального дефицита, с которой связаны сопутствующие неврологические расстройства во время приступа.

Классификация

В клинической практике выделяют три варианта ФЭ:

  • симптоматическая;
  • криптогенная;
  • идиопатическая.

Симптоматическая форма связана с органическими изменениями головного мозга, которые развились в результате предшествующих заболеваний – инфекций, черепно-мозговых травм, роста злокачественных новообразований и др. Подобные состояния выявляются у больного при проведении МРТ и других методов исследования.

Криптогенный вариант болезни связывают с предшествующим поражением ЦНС, однако, органические изменения в головном мозге не обнаруживаются при обследовании. Как правило, пациенты сами отмечают черепно-мозговые травмы, инсульт и другие поражения нервной системы у себя в анамнезе.

В случае идиопатической фокальной эпилепсии, заболевания или травмы головного мозга отсутствуют. Причина возникновения – генетические нарушения работы нервной ткани или функциональная незрелость коры больших полушарий. Прогноз положительный, так как симптоматика у подростков и детей младшего возраста выражены слабо, и не приводят к развитию неврологического дефицита. Выделяют следующие разновидности идиопатической эпилепсии: детская затылочная эпилепсия Гасто, доброкачественная роландическая эпилепсия и пр.

Клиническая картина

Парциальные эпилептические пароксизмы – основной симптом фокальной эпилепсии. Неврологи разделяют их на два типа: простые, не приводящие к потере сознания, и сложные, связанный с ней. В зависимости от клинических проявлений, простые пароксизмы могут быть двигательными, чувствительными, галлюцинаторными, соматосенсорными, вегетативными и иметь психический компонент. Сложный вариант приступа может начинать с единичных простых пароксизмов с постепенным присоединением нарушений сознания. После окончания эпилептического припадка больной плохо ориентируется в обстановке, времени и собственной личности, отмечается заторможенность реакций.

Важная особенность ФЭ – возможность возникновения у больного различных вариантов пароксизмов, т. е., эпилептогенные очаги могут формироваться в любых зонах коры больших полушарий. Фокальные приступы при переходе на соседние участки головного мозга могут становиться генерализованными. В этом случае, первичный простой или сложный пароксизм приводит к появлению тонико-клонических судорог, характерных для классического эпилептического припадка.

В связи с тем, что при симптоматической форме патологии имеет место органическое поражение ЦНС, у пациента отмечают его клинические проявления. Например, при инсульте в области прецентральной извилины развиваются парезы и параличи конечностей различной степени выраженности. Кроме того характерны когнитивные нарушения: ухудшение памяти, снижение способности к концентрации внимания, изменения интеллекта и пр. Если парциальная фокальная эпилепсия возникает в детском возрасте, то ребенок отстает в психомоторном развитии от сверстников. В случае идиопатического расстройства, нарушения интеллекта и психики не возникают, что характеризует благоприятный прогноз для больного.

Поражение отдельных участков коры головного мозга характеризуется различными симптомами:

  • При фокальной височной эпилепсии отмечаются сенсомоторные пароксизмы. При этом присутствует аура припадка в виде временного нарушения работы органов чувств, чувство беспокойства и двигательные автоматизмы. У детей преимущественно возникают речевые автоматизмы, а у взрослых людей, связанные с жестами. Приступ продолжается до одной минуты. Данный тип фокальных расстройств встречается наиболее часто.
  • При локализации эпилептического очага в затылочной доле головного мозга, на первый план выходят нарушения зрения: его временное отсутствие, появление иллюзий, выпадение отдельных полей зрения и пр. Возможно появление зрительных галлюцинаций различной продолжительностью.
  • При возникновении эпи-очага в лобной доли, аура приступа не развивается. У больного появляются сложные моторные движения в виде двигательных автоматизмов, а также эмоциональные расстройства, проявляющиеся выкрикиваниями отдельных слов и реплик. Отмечается общее психомоторное возбуждение.
  • Патологический очаг в теменных зонах выявляется редко. Чаще всего, фокальная теменная эпилепсия связана с нарушением развития коры больших полушарий, либо с ростом опухолей нервной ткани. Основное проявление – простые самостоятельные пароксизмы, характеризующиеся неприятными ощущениями в различных органах и частях тела.

Пациент нуждается в проведении комплексной диагностики, направленной на выявление первоначальной причины изменений в головном мозге.

Возможные осложнения

В отсутствии лечения или его неправильном назначении, фокальная эпилепсия может привести к негативным последствиям:

  • Травматические повреждения, связанные с тем, что во время сложных пароксизмов человек теряет сознание. Это может привести к его падению и получению травм опорно-двигательного аппарата, черепно-мозговым повреждениями и пр.
  • При генерализации возбуждения во время приступа возможно развитие эпилептического статуса. Данное состояние характеризуется генерализованными судорогами, отсутствием сознания и купируется только комплексной лекарственной терапией. Самостоятельно, приступ не заканчивается.
  • На фоне множественных пароксизмов возникает отек нервной ткани, связанный с повышением ее метаболической активности. Подобная ситуация может стать причиной гипоксии головного мозга и его ишемического повреждения с развитием инсульта.
  • Частые приступы симптоматической формы заболевания приводят к изменению личности и могут стать причиной развития психических нарушений различной степени выраженности.

Для профилактики осложнений необходимо соблюдать терапию, подобранную лечащим врачом. Самолечение при эпилепсии недопустимо.

Диагностические мероприятия

Обращаться за медицинской помощью следует после первого же приступа, так как единичный припадок может быть связан с опасными поражениями головного мозга – ростом злокачественной опухоли, нарушениями кровообращения и др. Диагностика начинается с тщательного сбора имеющихся жалоб, а также анамнеза заболевания. Важно установить давность наличия пароксизмов, их продолжительность, наличие ауры и симптомов после припадка. Выявляются сопутствующие болезни, в первую очередь, центральной нервной системы. При подозрениях на возникновение фокальной эпилепсии от алкоголизма, специалист беседует с больным и его родственниками о наличии вредных привычек.

Основной диагностический метод – проведение электроэнцефалографии (ЭЭГ). Отличительная черта фокальной патологии от генерализованной связана с тем, что характерные изменения в электрической активности мозга выявляются даже в межприступный период, что облегчает диагностические мероприятия. Кроме классической ЭЭГ, возможно проведение ЭЭГ с провокационной пробой (воздействие ярким светом, звуком) и мониторированием активности головного мозга непосредственно в момент приступа.

Для обнаружения органических причин развития фокальной эпилепсии проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ).  Данный метод позволяет получить высоко детализированное изображение головного мозга и обнаружить на нем признаки патологических процессов: очаги кровоизлияния, рост опухолей, атрофические и диспластические изменения. При отсутствии патологических признаков на МРТ, врач может поставить диагноз криптогенной или идиопатической фокальной эпилепсии. В тяжелых диагностических случаях при подозрении на метаболическую природу приступов, больному проводят ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография), показывающая уровень обмена веществ в нервной ткани.

Подходы к лечению

Основные препараты для лечения фокальной эпилепсии – антиконвульсанты. Их подбор осуществляет врач-невролог или эпилептолог после обследования пациента и выявления у него имеющихся показаний и противопоказаний к медикаментам. Наибольшей популярностью пользуются Карбамазепин, Клобазам и средства на основе вальпроевой кислоты (Вальпроат и аналоги). Данные препараты позволяют уменьшить активность эпилептогенных очагов, снизив риски развития эпи-приступов и осложнений, связанных с ними.

Антиконвульсанты обладают различной эффективностью при отдельных формах заболевания. В случае височных пароксизмов, в течение первых двух лет терапии, половина больных перестает отвечать на данные препараты, что требует замены лечения и подбора аналогичных средств. Лобная и теменная эпилепсия хорошо купируются с помощью препаратов вальпроевой кислоты и не приводят к развитию резистентности.

Важная задача лечения симптоматической формы – устранение непосредственной причины развития эпилептических пароксизмов. В этом случае больному показано проведение хирургических операций по удалению опухолей головного мозга, кист, сосудистых мальформаций и других объемных образований. Хирургическое вмешательство может включать в себя фокальную резекцию ткани головного мозга для устранения эпилептогенного очага. Перед операцией проводится кортикография для построения индивидуальной карты функциональных зон коры. Это позволяет избежать негативных последствий хирургических вмешательств в виде неврологического или психического дефицита.

Прогноз

Прогноз для пациента при фокальной эпилепсии зависит от ее типа и давности манифестации. Идиопатическая форма хорошо поддается лечению с помощью лекарственных средств и не приводит к развитию слабоумия и неврологическим расстройствам. В процессе взросления ребенка симптомы могут полностью исчезнуть, что связано с постепенным созреванием нервной ткани в коре головного мозга.

Прогноз при симптоматической эпилепсии связан с выраженностью первичного заболевания. При тяжелых пороках развития ЦНС и злокачественных опухолях выздоровление невозможно, а качество жизни пациента существенно снижено. Новообразования злокачественной природы могут приводить к инвалидности и гибели больного в течение нескольких лет. Если симптоматический вариант патологии возникает в детском возрасте, у ребенка развивается задержка психомоторного развития с последующими трудностями в процессе обучения и социализации в обществе.

При успешном удалении патологического очага в головном мозге (опухоль, киста, мальформация) выздоровление или значительное снижение количества пароксизмов наблюдается в 70-80% случаев. На фоне лекарственной терапии возможна длительная ремиссия.

Дают ли инвалидность при фокальной эпилепсии?

Выставление инвалидности показано в тех случаях, когда количество пароксизмов в течение суток превышает 1-2 случая. В зависимости от наличия сопутствующих неврологических и психических расстройств, специалисты медико-социальной экспертизы подбирают группу инвалидности.

ponervam.ru

Фокальные эпилепсии у взрослых: клиническая лекция

У лиц старше 18 лет редко можно встретить самоограничивающиеся эпилептические синдромы детского возраста или разрушительные младенческие эпилептические энцефалопатии. При помощи электроэнцефалографического видеомониторинга лобные приступы удалось разделить на 6 групп: 1) фокальные клонические моторные; 2) асимметричные тонические; 3) гиперкинетические (психомоторные, гипермоторные, комплексные парциальные); 4) оперкулярные; 5) абсансы; 6) приступы, напоминающие медиальную височную эпилепсию. Височные эпилепсии можно разделить на 2 вида в соответствии с четко определенными синдромами: 1) медиальную, или амигдало-гиппокампальную, связанную с поражением лимбической системы в глубинных отделах височной доли; 2) латеральную, или неокортикальную, в основе которой лежит поражение височного неокортекса. Классические симптомы теменной эпилепсии представлены парестезиями, обычно контралатеральными очагу приступов. Пациенты могут описывать иктальные соматосенсорные симптомы как «ползание мурашек», «онемение», «покалывание», «сведение». При затылочной эпилепсии иктальные зрительные симптомы могут быть как позитивными в виде «ярких вспышек», «кругов», «мурашек», «птичек», «мерцающих ярких пятен» и т. д., так и негативными в виде «темноты перед глазами» (амавроза) или «черных пятен» (черных скотом). При затылочных приступах встречаются различные глазодвигательные симптомы, например тоническое отведение глазных яблок.

Ключевые слова: эпилепсия, лобная, височная, теменная, затылочная, клиника, диагностика, лечение.

Для цитирования: Котов А.С. Фокальные эпилепсии у взрослых: клиническая лекция // РМЖ. Медицинское обозрение. 2019. №4(II). С. 95-99

Focal epilepsy in adults: clinical lecture A.S. Kotov Moscow Regional Scientific Research Clinical Institute named after M.F. Vladimirsky Self-limited childhood focal epilepsy or devastating infantile epileptic encephalopathy can be found in persons older than 18 years old. Frontal lobe seizures were divided into 6 groups within video-EEG monitoring: focal clonic of the motor area, asymmetric tonic, hyperkinetic (psychomotor, hyper motor, complex partial), opercular, absence, and seizures similar to medial temporal lobe epilepsy. Temporal lobe epilepsy can be divided into two distinct syndromes: medial, or amygdala-hippocampal, associated with the limbic system disorder in the temporal lobe deep parts, and lateral, or neocortical, which is based on the neocortical temporal disorder. Classic symptoms of parietal lobe epilepsy are presented by paresthesia, usually contralateral to the focus of seizures. Patients can describe ictal somatosensory symptoms as sensations of “crawling”, “numbness”, “pins and needles”, and “cramp”. In occipital lobe epilepsy, ictal visual symptoms can be both positive (described as bright flashes, circles, “crawlings”, “birds”, flickering bright spots, etc.) and negative (in the form of “darkness in front of eyes” (amaurosis) or “black spots” (scotomata). In addition, various oculomotor symptoms, as a tonic eye movement during an occipital seizure, can occur.

Keywords: epilepsy, frontal lobe, temporal lobe, parietal lobe, occipital lobe, clinic, diagnosis, treatment.

For citation: Kotov A.S. Focal epilepsy in adults: clinical lecture. RMJ. Medical Review. 2019;4(II):95–99.

Лекция посвящена проблеме фокальной эпилепсии у взрослых.

    На амбулаторном приеме редко можно встретить у лиц старше 18 лет самоограничивающиеся эпилептические припадки, характерные для синдромов детского возраста или разрушительных младенческих эпилептических энцефалопатий [1]. Приводим основные данные по эпилептическим синдромам, чаще всего встречающимся во взрослой практике.     При данной форме эпилепсии очаги эпилептогенной активности возникают в лобных долях, в т. ч. в орбитофронтальной, фронтополярной, дорсолатеральной, оперкулярной, моторной и дополнительной моторной зонах или в поясной извилине.     Казавшееся прежде хаотическим разнообразие иктальных проявлений лобных приступов благодаря введению в широкую клиническую практику электроэнцефалографического видеомониторинга позволило классифицировать пароксизмы, исходящие из лобной доли, на 6 групп: 1) фокальные клонические моторные; 2) асимметричные тонические; 3) гиперкинетические приступы — ГП (психомоторные, гипермоторные, комплексные парциальные); 4) оперкулярные; 5) абсансы; 6) пароксизмы, напоминающие по своим характеристикам медиальную височную эпилепсию.     Фокальные клонические моторные приступы, проявляясь изолированно, не сопровождаются потерей сознания и служат отражением иктальной активности в первичной моторной зоне. Подобный тип приступов характерен для различных фронтальных и экстрафронтальных эпилептических синдромов, ведущих ко вторичной активации первичной моторной коры.     Приступы представляют собой ритмичные сокращения и расслабления мышц, которые могут быть локальными или распространяющимися на другие участки тела («джексоновский марш»). Длительность эпизода редко превышает 1–2 мин. После его окончания нередко наблюдается паралич Тодда, локализация которого имеет большое информационное значение (паралич обычно контралатерален области начала приступа). На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) в постиктальном периоде может регистрироваться локальное замедление, а при нейровизуализации — транзиторный локальный отек мозга [1–3].     Асимметричные тонические приступы возникают при возбуждении вторичной сенсомоторной зоны. Эпизоды короткие (10–40 с) и чаще всего состоят из двустороннего асимметричного повышения тонуса рук с их отведением/приведением и поднятием/опусканием, сгибанием в локтевых суставах без нарушения сознания. Реже наблюдаются атетоидные движения в контралатеральной руке, ноге или половине лица, удары, педалирование или шагающие движения в ногах, их тоническая или дистоническая установка. Приступу может предшествовать аура в виде покалывания, онемения или напряжения. Тонизирующая фаза приступа может начинаться с непроизвольной вокализации, а после приступа возможно отсутствие речи. Постприступная спутанность сознания встречается очень редко. Для асимметричных тонических приступов характерны не только позитивные (тонические), но и негативные (атонические) моторные проявления. Описаны и геластические приступы, возникающие при локализации эпилептогенных очагов в рассматриваемой области мозга. Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны (ПДМЗ), отличаются стабильностью клинических проявлений: начинаются в детстве и персистируют в неизменном виде у взрослых [1].     Некоторые приступы, исходящие из лобных долей мозга, проявляются выраженной моторной симптоматикой при отсутствии тонической установки конечностей. Подобные пароксизмы описывались под названием лобных приступов с аномальным поведением, лобных гипермоторных приступов, лобных комплексных парциальных, а также лобных гиперкинетических приступов (последний термин является предпочтительным). Характерные гиперкинетические автоматизмы, очевидно, являются высокоспецифичной особенностью подобного вида лобных приступов. В то же время имеются описания ночных гиперкинетических пароксизмов, исходящих из височной доли. Видимо, лобная система, ответственная за подобные иктальные проявления, может активизироваться при раздражении различных областей мозга [4].     Несмотря на свою вычурность и причудливость, напоминающую истерические припадки, ГП отличаются стереотипностью иктальных проявлений в каждом клиническом случае. Как и при других типах лобных приступов, при них отмечаются «переходные» формы между ГП и ПДМЗ, ГП и медиальными височными приступами (в этом случае пароксизмы обычно начинаются как ГП, переходя затем в височные приступы), ГП и приступами, исходящими из сенсомоторной коры (последние, впрочем, обычно не являются частью ГП).     ГП могут возникать при очагах в разных участках лобной доли, в основном в орбитофронтальной и лобной полярной областях, передней части поясной извилины или медиальных отделах лобной доли [5].     На интериктальной ЭЭГ выявляются замедление тета-, дельта-диапазона и эпилептиформные разряды в лобных отведениях. Во время приступа на ЭЭГ определялось уплощение кривой или низкий уровень бета-активности, исчезновение ярко выраженной межприступной аномалии ЭЭГ или возникновение тета-ритма [5].     Так же, как и ПДМЗ, ГП могут характеризоваться нормальной или неспецифической картиной интериктальной и, во многих случаях, иктальной ЭЭГ, что ведет (наряду с вычурными моторными проявлениями) к ошибочной диагностике неэпилептических приступов. Это делает необходимым детальное знание семиотики приступов — основного критерия дифференциальной диагностики ГП и психогенных пароксизмов. Для последних более характерны ритмичные движения тазом, повороты головы налево-направо, ударяющие движения, в многих случаях имеет место отягощенный анамнез по психическим заболеваниям. Для ГП более типичны короткие, сгруппированные в кластеры, чаще ночные приступы (начинаются обычно в молодом возрасте), а также пронаторная установка конечностей в момент приступа.

    Диагностика ГП, как и ПДМЗ, базируется на комплексе признаков, к которым, помимо вышеописанных, также относятся обычно нормальные данные ЭЭГ и МРТ. Следует учитывать, что все характерные для ГП результаты клинического и инструментального исследования в полной мере соответствуют и другому лобному эпилептическому синдрому, имеющему в своей основе генетический дефект — аутосомно-доминантную ночную лобную эпилепсию.

    Абсансы в ряде случаев возникают при разрядах с преимущественной локализацией в лобной доле мозга, в основном в орбитофронтальной и медиальной фронтальной областях [6]. Они клинически могут не отличаться от подобных приступов с диффузным распространением эпиактивности.     Оперкулярные приступы, начинающиеся в одноименном образовании, входящем в состав лобной доли, описываются реже остальных типов лобных приступов. Клинические проявления подобных пароксизмов заключаются в обильном слюнотечении, орофациальной апраксии с возможным присоединением клонических судорог в мышцах лица, шеи и гортани, ощущении покалывания в горле и половине лица или контралатеральной верхней конечности [7].     У части пациентов лобные приступы могут напоминать пароксизмы, исходящие из височных долей мозга. Как описывалось выше, ГП, начинающиеся в орбитофронтальной области коры, могут распространяться на медиальные височные структуры, что ведет к превращению драматических иктальных проявлений ГП в более мягкие, характерные для медиальной височной эпилепсии (МВЭ). В других случаях орбитофронтальные приступы изначально клинически и электроэнцефалографически неотличимы от височных, что при отсутствии очаговой патологии на МРТ нередко порождает ошибки в диагнозе [8].     Височная эпилепсия (ВЭ) составляет более половины всех случаев фокальной эпилепсии у взрослых. Несмотря на то, что классически ранее развитие ВЭ связывали с изолированным повреждением височных структур, таких, как гиппокамп и миндалина, более поздние исследования показали широкое распространение кортикальной атрофии, включающей как височную, так и экстратемпоральные области [9].     Симптоматические и криптогенные ВЭ можно разделить на 2 вида в соответствии с четко определенными синдромами: 1) медиальную, или амигдало-гиппокампальную, связанную с поражением лимбической системы в глубинных отделах височной доли; 2) латеральную, или неокортикальную, в основе которой лежит поражение височного неокортекса.     Гиппокампальный склероз (ГС) является наиболее распространенным патологическим субстратом для медиальной ВЭ (МВЭ) с характерным признаком гибели основных нейронов, прежде всего в CA1 и хилусе (слое зубчатой извилины гиппокампа). Другие нарушения цитоархитектоники (в частности, дисперсии гранулярных клеток зубчатой извилины и отклонения цитоскелета хилуса) были выявлены в других зонах гиппокампа [10].     В анамнезе у пациентов часто отмечаются фебрильные судороги детского возраста, а также травмы и инфекции центральной нервной системы [11]. Височным приступам обычно предшествует аура, которая включает висцеросенсорные ощущения (особенно часто в эпигастральной области), страх, тревогу, сонливость. Обычно вслед за аурой следуют застывание, взгляд в одну точку (starring) и расширение зрачков. Если приступы заканчиваются на этом, их можно спутать с абсансами (височные абсансы). Возможны ороалиментарные (жевание, пощипывание и облизывание губ) и двигательные автоматизмы (жестикуляция, ощупывание и перебирание предметов).     Возрастная эволюция приступов отмечается до 10-летнего возраста, когда клиническая картина становится неотличимой от клинической картины ВЭ у взрослых. У детей до 3 лет преобладают тонические и клонические моторные проявления, затем приступы приобретают, как правило, гипокинетический характер, частота встречаемости аутомоторных приступов при этом неуклонно нарастает с возрастом [12].     Постиктальная фаза при МВЭ с ГС характеризуется длительными спутанностью, дезориентацией и нарушениями речи, более длительными при локализации иктального фокуса в доминантной гемисфере, что отличает этот синдром от экстратемпоральных приступов, для которых постиктальная спутанность менее характерна.     Результаты рутинной ЭЭГ часто нормальны или неспецифичны, однако при длительном ЭЭГ-мониторинге эпилептиформная активность, характеризующаяся пиками, острыми и медленными волнами, а также их сочетанием, определяется в передних височных отведениях в большинстве случаев, причем нередко она является двусторонней независимой [13].     Иктальная эпилептиформная активность регистрируется обычно через 30 с от момента первых проявлений приступа и в большинстве случаев представляет собой характерную ритмическую активность с частотой 5–10 Гц, графическая запись которой напоминает зубья пилы (рис. 1).

    Иногда иктальный паттерн на скальпной ЭЭГ регистрируется контралатерально нейровизуализационным изменениям. В этом случае интракраниальные инвазивные электроды определяют начало приступа в склерозированном гиппокампе («подожженный гиппокамп») с последующим распространением на контралатеральный височный неокортекс. Характерная морфология и локализация иктальных ЭЭГ-паттернов имеет большое практическое значение в первую очередь для дифференцирования медиальной и латеральной ВЭ. Изолированные ауры обычно не ассоциируются с изменениями на ЭЭГ, хотя в ряде случаев могут проявляться частыми регионарными пиками. При применении стереотаксических инвазивных электродов было установлено, что ЭЭГ-паттерном простых парциальных приступов являются гиперсинхронные гиппокампальные разряды, переходящие затем в низкоамплитудную высокочастотную «вовлекающую активность» (fast recruiting rhythm), знаменующую начало комплексного парциального приступа [14]. МРТ высокого разрешения обнаруживает атрофию гиппокампа у большинства пациентов с резистентной МВЭ. Наиболее типичной находкой является повышение интенсивности сигнала от гиппокампа в Т2-взвешенных изображениях, что подтверждает диагноз МВЭ с ГС (рис. 2).

    Волюметрическое исследование височных долей показывает их асимметрию, однако клиническое значение этого количественного МРТ-исследования остается дискутабельным.     Из методов функциональной нейровизуализации наиболее информативным является позитронно-эмиссионная томография с 18-флуородезоксиглюкозой, выявляющая обширную зону гипометаболизма, включающую, помимо пораженной височной доли, ипсилатеральный таламус, базальные ганглии и другие структуры [15]. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) относится к менее чувствительным методам, при интериктальном введении радиофармпрепарата определяется зона гипоперфузии или нормальный кровоток в ипсилатеральной височной доле, при иктальном — зона гиперперфузии, окруженная зоной гипоперфузии. Весьма типичная для МВЭ с ГС картина отмечается при проведении ОФЭКТ сразу после приступа: гипоперфузия в височном неокортексе сочетается с гиперперфузией в ипсилатеральных медиальных структурах [16].

    В связи с тем что диагноз МВЭ с ГС обычно ставят в рамках предоперационного обследования пациентам с абсолютной медикаментозной резистентностью, эффективность лекарственной терапии этого синдрома в целом оценить крайне затруднительно [17]. Хирургическое лечение, заключающееся обычно в резекции ограниченного участка височной доли, включающего лимбические структуры, дает положительный результат в виде полного избавления от приступов в 60–80% случаев. Подобный объем оперативного вмешательства (с сохранением височного неокортекса) редко вызывает грубый неврологический дефицит и нейропсихологические расстройства, а мнестические функции и интеллект у ряда пациентов даже улучшаются [18]. Персистирование приступов после операции у ряда пациентов объясняется, очевидно, недостаточным объемом резекции с сохранением эпилептогенных очагов, в частности в области островка или полюса височной доли [19].

    Латеральная (неокортикальная) ВЭ (ЛВЭ) встречается намного реже, чем МВЭ. Тесная взаимосвязь лимбических структур и височного неокортекса объясняет схожесть клинической картины приступов при этих двух формах эпилепсии, тип ауры во многих случаях также объясняется одновременным вовлечением в эпилептический процесс обеих областей височной доли. Тем не менее среди пациентов с «чистой» МВЭ отсутствуют составляющие ауру ЛВЭ слуховые и сложные зрительные галлюцинации, а также головокружение.     К клиническим особенностям ЛВЭ относятся отсутствие фебрильных судорог в анамнезе, наличие экспериментальных (основанных на пережитом) аур (слуховых и зрительных иллюзий и галлюцинаций), контралатеральная дистоническая установка и потеря контакта с первых секунд приступа, меньшая частота моторных проявлений и отсутствие ороалиментарных автоматизмов, короткая продолжительность приступов и большая склонность ко вторичной генерализации по сравнению с МВЭ. Клиническая картина приступов при ЛВЭ не имеет принципиального отличия от аутосомно-доминантной ЛВЭ (семейная ВЭ со слуховыми проявлениями) [20].

    Долговременный прогноз при ЛВЭ не отличается от прогноза при других формах симптоматической фокальной эпилепсии, в случае неэффективности антиэпилептических препаратов пациентам показано хирургическое вмешательство.

    В отличие от многократно описанных височных и лобных эпилепсий приступы, исходящие из теменных долей мозга, описаны лишь в единичных публикациях. Это связано с относительно меньшей распространенностью и трудностями диагностики теменной эпилепсии (ТЭ), что обусловлено, в свою очередь, анатомо-физиологическими особенностями теменных долей мозга.     Как уже отмечалось, некоторые клинические проявления приступов, начинающихся в теменной доле мозга, были известны со времен античности, однако пациенты с подобными иктальными проявлениями встречаются в практике нечасто [21].     В первом десятилетии жизни ТЭ в подавляющем количестве случаев является следствием органического поражения головного мозга (менингоэнцефалита, тяжелой черепно-мозговой травмы, перинатального поражения). В практике «взрослого» эпилептолога наиболее часто встречаются пациенты с криптогенными формами, дебютировавшими без видимых причин во 2–3-м десятилетии жизни. Частота приступов может варьировать от единичных за весь период заболевания до ежедневных эпизодов.     Классические симптомы ТЭ представлены парестезиями, обычно контралатеральными очагу приступов. Пациенты описывают иктальные соматосенсорные симптомы как «ползание мурашек», «онемение», «покалывание», «сведение». Примеры частых болевых ощущений в момент приступа ТЭ: диффузная головная боль, разлитая боль в животе, сопровождающаяся рвотой и диареей, латерализованные болевые ощущения в туловище и конечностях («прострелы электрического тока»).     Приступы, исходящие из передненижних отделов теменной доли доминантного полушария, могут манифестировать расстройствами речи. Иктальная активность, ограниченная пределами теменной доли, ведет к развитию апраксии и агнозии, больной во время приступа выглядит спутанным и дезориентированным, что, впрочем, встречается практически при любых парциальных припадках.     Довольно часто у больных отмечается иктальное головокружение («эпилептическое торнадо»), связанное с раздражением центрального отдела вестибулярного анализатора, расположенного в корковом поле 2v теменной доли, занимающем основание внутритеменной борозды, непосредственно позади от области представительства руки и рта в постцентральной извилине.     В случае распространения иктальной активности на височные доли клинические проявления могут включать в себя слуховые галлюцинации, аутомоторные приступы или диалептические височные абсансы.

    Если в приступную активность вовлечена кора на стыке височной, теменной и затылочной долей мозга, это может проявляться сложными зрительными и слуховыми галлюцинациями, сопровождающимися изменением сознания (dreamy state).

    Затылочной эпилепсии (ЗЭ) в литературе уделяется относительно мало внимания, так же как и теменным.     Распространенность ЗЭ составляет менее 10% среди всех фокальных эпилептических синдромов. Частота приступов варьирует от единичных за весь период заболевания до ежедневных.

    Иктальные зрительные симптомы могут быть как позитивными в виде «вспышек», «кругов», «мурашек», «птичек», «мерцающих ярких пятен» и т. д., так и негативными в виде «темноты перед глазами» или «черных пятен» (черных скотом) [22]. При затылочных приступах встречаются различные глазодвигательные симптомы, например тоническое отведение глазных яблок. Отмечены вегетативные проявления в виде тошноты и/или рвоты в момент приступа [23]. Нередкое сочетание ЗЭ с головной болью породило термин «мигрень-эпилепсия», до сих пор встречающийся в отечественной медицинской документации.

    Знание семиотики эпилептических приступов, возникающих как результат нарушений в различных долях головного мозга, имеет существенное клиническое значение в первую очередь для выявления эпилептогенных структурных поражений головного мозга и/или в рамках предоперационного обследования у пациентов с резистентной эпилепсией [24–28].

Литература

1. Рудакова И.Г., Котов С.В., Котов А.С. Возрастные аспекты эпилепсии у взрослых. Нервные болезни. 2007;4:2–9. [Rudakova I.G., Kotov S.V., Kotov A.S. Age aspects of epilepsy in adults. Nervnye bolezni. 2007;4:2–9 (in Russ.)].2. Kellinghaus C., Lüders H.O. Frontal lobe epilepsy. Epileptic Disord. 2004;6(4):223–239.3. Kellinghaus C., Kotagal P. Lateralizing value of Todd’s palsy in patients with epilepsy. Neurology. 2004;62:289–291.4. Nobili L., Cossu M., Mai R. et al. Sleep-related hyperkinetic seizures of temporal lobe origin. Neurology. 2004;62(3):482–485.5. Staack A.M., Bilic S., Wendling A.S. et al. Hyperkinetic seizures in patients with temporal lobe epilepsy: clinical features and outcome after temporal lobe resection. Epilepsia. 2011;52(8):1439–1446. DOI: 10.1111/j.1528-1167.2011.03100.x.6. Niedermeyer E. Epileptic seizure disorders. In: Niedermeyer E., Lopes da Silva.F., eds. Electroencephalography: basic principles, clinical applications, and related fields. Baltimore: Urban and Schwarzenberg, 2000.7. Proserpio P., Cossu M., Francione S. et al. Insular-opercular seizures manifesting with sleep-related paroxysmal motor behaviors: a stereo-EEG study. Epilepsia. 2011;52(10):1781–1791. DOI: 10.1111/j.1528-1167.2011.03254.x.8. Smith J.R., Sillay K., Winkler P. et al. Orbitofrontal epilepsy: electroclinical analysis of surgical cases and literature review. Stereotact Funct Neurosurg. 2004;82(1):20–25.9. Mueller S.G., Laxer K.D., Cashdollar N. et al. Voxel-based optimized morphometry (VBM) of gray and white matter in temporal lobe epilepsy (TLE) with and without mesial temporal sclerosis. Epilepsia. 2006;47(5):900–907.10. Thom M., Sisodiya S.M., Beckett A. et al. Cytoarchitectural abnormalities in hippocampal sclerosis. J Neuropathol Exp Neurol. 2002;61(6):510–519.11. Patterson K.P., Baram T.Z., Shinnar S. Origins of temporal lobe epilepsy: febrile seizures and febrile status epilepticus. Neurotherapeutics. 2014;11(2):242–250. DOI: 10.1007/s13311-014-0263-4.12. Ray A., Kotagal P. Temporal lobe epilepsy in children: overview of clinical semiology. Epileptic Disord. 2005;7:299–307.13. Javidan M. Electroencephalography in mesial temporal lobe epilepsy: a review. Epilepsy Res Treat. 2012;2012:637430. DOI: 10.1155/2012/637430.14. Engel J Jr. Functional explorations of the human epileptic brain and their therapeutic implications. Electroencephalogr Clin Neurophysiol. 1990;76:296–316.15. Guedj E., Bonini F., Gavaret M. et al. 18FDG-PET in different subtypes of temporal lobe epilepsy: SEEG validation and predictive value. Epilepsia. 2015;56(3):414–421. DOI: 10.1111/epi.12917.16. Kumar A., Chugani H.T. The role of radionuclide imaging in epilepsy, Part 1: Sporadic temporal and extratemporal lobe epilepsy. J Nucl Med. 2013;54(10):1775–1781. DOI: 10.2967/jnumed.112.114397.17. Котов А.С., Руденко А.М. Криптогенные и симптоматические височные эпилепсии у взрослых. Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2009;3(2):9–13. [Kotov A.S., Rudenko A.M. Cryptogenic and symptomatic temporal epilepsies in adults. Annaly klinicheskoj I ehksperimentalnoj nevrologii. 2009;3(2):9–13 (in Russ.)].18. Wiebe S., Blume W.T., Girvin J.P. et al. A randomized, controlled trial of surgery for temporal lobe epilepsy. N Engl J Med. 2001;345:311–318.19. Chabardes S., Kahane P., Minotti L. et al. The temporopolar cortex plays a pivotal role in temporal lobe seizures. Brain. 2005;128:1818–1831.20. Michelucci R., Poza J.J., Sofia V. et al. Autosomal dominant lateral temporal epilepsy: clinicalspectrum, new epitempin mutations, and genetic heterogeneity in seven European families. Epilepsia. 2003;44(10):1289–1297.21. Ikeda A., Matsumoto R., Ohara S. et al. Asymmetric tonic seizures with bilateral parietal lesions resembling frontal lobe epilepsy. Epileptic Disord. 2001;3(1):17–22.22. Котов А.С., Рудакова И.Г., Белова Ю.А., Котов С.В. Затылочная эпилепсия у взрослых. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2009;109(7):4–8. [Kotov A.S., Rudakova I.G., Belova Yu.A., Kotov S.V. Occipital epilepsy in adults. Zhurnal nevrologii i psihiatrii im. S.S. Korsakova. 2009;109(7):4–8 (in Russ.)].23. Adcock J.E., Panayiotopoulos C.P. Occipital lobe seizures and epilepsies. J Clin Neurophysiol. 2012;29(5):397–407. DOI: 10.1097/WNP.0b013e31826c98fe.24. Куташов В.А., Куташова Л.А. Изменение психического статуса у больных эпилепсией. РМЖ. 2014;16:1153. [Kutashov V.A., Kutashova L.A. Changes in mental status in patients with epilepsy. RMJ. 2014;16:1153 (in Russ.)].25. Котов А.С. Оперативные вмешательства и обезболивание у больных эпилепсией. Клиническая лекция. РМЖ. 2015;12:710. [Kotov A.S. Surgery and anesthesia in patients with epilepsy. Clinical lecture. RMJ. 2015;12:710 (in Russ.)].26. Бадалян О.Л., Савенков А.А. Идиопатические эпилепсии подросткового возраста. РМЖ. 2014;16:1151. [Badalyan O.L., Savenkov A.A. Idiopathic epilepsy adolescence. RMJ. 2014;16:1151 (in Russ.)].27. Бельская Г.Н., Пономарева И.В. Методические рекомендации для врачей. Ведение женщин фертильного возраста и беременных, больных эпилепсией. РМЖ. 2015;16:922. [Belskaya G.N., Ponomareva I.V. Methodical recommendations for doctors. Maintaining women of fertile age and pregnant women with epilepsy. RMJ. 2015;16:922 (in Russ.)].

28. Куташов В.А., Куташова Л.А. Анализ клинического случая пациента с эпилепсией. РМЖ. 2014;16:1210. [Kutashov V.A., Kutashova L.A. Analysis of the clinical case of a patient with epilepsy. RMJ. 2014;16:1210 (in Russ.)].

Поделитесь статьей в социальных сетях

Предыдущая статья

Следующая статья

www.rmj.ru

Фокальная эпилепсия: 8 этиологических факторов, 3 вида приступов, 2 метода лечения

Фокальная эпилепсия возникает на фоне раздражения определённого участка коры, который отвечает за соответствующие двигательные, чувствительные, вегетативные или  психические функции. Данное поражение чётко отграничено и редко распространяется на всю поверхность полушарий.

Парциальные приступы наблюдаются у 85% взрослых больных и у 65-75% детей, страдающих этим недугом. Они считаются в большинстве своём признаком симптоматической эпилепсии, то есть возникают вследствие структурных изменений в головном мозге (инсульта, сотрясения, энцефалита и т.д.).

Но есть ситуации, когда достоверно установить причину припадков не получается, используя даже новейшие диагностические методики. Тогда диагностируется «парциальная эпилепсия неизвестной этиологии», или «криптогенная фокальная эпилепсия».

Причины развития криптогенной фокальной эпилепсии

Слово «криптогенный» имеет греческие корни и дословно переводится как «неизвестного происхождения» (от kryptos – тайный, загадочный и genos – порождённый). То есть уже из термина понятно, что истинная этиология этого вида эпилепсии не установлена.

Большинство учёных уверены, что существующие современные методы диагностики просто недостаточно чувствительны, чтобы выявить изменения в организме, которые предшествуют этой патологии. И решение данной проблемы лежит в ближайшем будущем.

Возможными этиологическими факторами криптогенной фокальной эпилепсии принято считать микроструктурные изменения в нейронах мозга, которые были спровоцированы:

  • повреждениями нервной системы ребёнка в период беременности или в момент родов;
  • тяжёлым течением первых двух недель после рождения;
  • нейроинфекциями, протекающими в скрытой форме;
  • эндокринными патологиями (болезни щитовидной железы, сахарный диабет);
  • многократными черепно-мозговыми травмами, а именно сотрясением мозга;
  • атрофией коры больших полушарий;
  • дегенеративными изменениями в области гиппокампа.

Механизм развития

Любая из форм эпилепсии развивается на фоне электрической нестабильности мембран нейронов, когда те спонтанно без соответствующих влияний изнутри или извне начинают генерировать импульс. При этом возникновение приступа сопровождается физиологическими, структурными и биохимическими патологическими процессами в веществе мозга.

В основе одной из ведущих теорий патогенеза лежит нарушение равновесия в системе нейромедиаторов, а именно тормозных и возбуждающих. Гамма-аминомасляная кислота, серотонин и глицин относится к первому типу, а глутамат – ко второму.

Привести к приступу может повышение концентрации глутамата, которое послужит толчком к деполяризации постсинаптической мембраны нервной клетки и возникновению возбуждающего потенциала. То есть нейроны создадут импульсы, которые распространятся по всей коре либо в пределах ограниченного фокуса, что клинически проявится генерализованным или парциальным эпиприпадком.

В половине случаев к развитию судорог приводит уменьшение высвобождения нейронами тормозной гамма-аминомасляной кислоты. На фоне этого клетки также «перевозбуждаются» и формируют эпилептичекий очаг. Подобный эффект наблюдается и при снижении уровня норадреналина и серотонина, сопровождающегося повышенным выбросом дофамина и ростом числа свободных радикалов в нервной ткани.

Описанные выше изменения развиваются далеко не в здоровом веществе мозга, а в нейронах окружающих фокус погибших клеток. Последнее может быть обусловлено как наследственностью, так и результатом внешних или внутренних влияний. Спонтанно возникший патологический импульс по мере прогрессирования заболевания распространяется на здоровую кору, а затем вовлекает подкорковые и стволовые структуры.

Каждый приступ сопровождается нарушением обменных процессов в нейронах, что провоцирует развитие повторных судорог. Таким образом, формируется замкнутая система «эпилептического мозга»: припадки ухудшают метаболизм и микроциркуляцию в ткани мозга, затем нарушаются синтез нейромедиаторов. После чего возникают дегенерация и атрофия коры и подкорки, ведущие к прогрессированию эпилепсии.

Немного истории

О таком заболевании, как эпилепсия, знали ещё во времена Гиппократа и Авиценны. Поэтому в словаре наряду с этим термином можно увидеть и другие названия патологии: комициальная болезнь, падучая. Первое произошло от латинской фразы «comitia facere», что в переводе значит – проводить собрания.

Учёные Римской империи заметили странную болезнь, которая проявлялась потерей сознания и подёргиваниями в теле во время комиций (народных собраний). В некоторых странах Европы до сих пор медики используют данную терминологию. Падучей именовали болезнь славяне, вкладывая в это слово основной симптом патологии – падение в момент приступа.

А вот современное название недуг получил благодаря персидскому учёному, врачу и философу Ибн Сине, более известному как Авиценна.

Основные симптомы, или Как проявляется криптогенная фокальная эпилепсия

Все симптомы припадков, которыми сопровождается криптогенная фокальная эпилепсия, всецело зависят от расположения очага эпилептогенеза в головном мозге. Зная, как выглядит приступ, доктор сразу может предположить какой из отделов коры или подкорки пострадал.

Классификация

Исходя из локализации эпилептического фокуса парциальная форма заболевания подразделяется на:

  • височную;
  • лобную;
  • теменную;
  • затылочную.

Также неоднородны и приступы фокальной эпилепсии, которые могут затрагивать лишь один участок тела либо же перерастать в генерализованные припадки.

Выделяют:

  • простые парциальные приступы – не сопровождаются потерей сознания и удерживаются около минуты. Симптомы при этом возникают соответствующие локализации очага в мозге. То есть если поражена моторная кора лобной доли, то судороги затронут одну или обе конечности на противоположной от неё стороне;
  • сложные, или комплексные, приступы – развиваются на фоне угнетения сознания разной степени. Вначале происходит фиксация взора, появляются различные автоматизмы (топтание на одном месте, облизывание губ, имитация жевательных движений и т.п.). Сам припадок выглядит как двусторонние судороги в конечностях либо попытка воспроизвести какое-то элементарное движение. Клиника в данном случае также зависит от расположения очага в коре мозга. Причём сложные приступы отличаются вовлечением в процесс обоих полушарий, в отличие от простых, где задействовано лишь одно. По окончании приступа наблюдается кратковременная спутанность сознания, больной не осознаёт того, что с ним происходило. Иногда таким припадкам предшествует аура, проявляющаяся дискомфортом в животе, тревожностью, головокружением и т.п.;
  • фокальные приступы с вторичной генерализацией – являют собой сложные или простые припадки, которые перерастают в генерализованные тонико-клонические судороги, длящиеся не более трёх минут.

Проявления

Лобный вид фокальной эпилепсии
  • моторными приступами – возникают клонические или тонические судороги в конечностях, многократные глотательные или жевательные движения, может резко развиться шаткость и неустойчивость во время ходьбы, нарушение речи;
  • вегетативными симптомами – боль в животе, приливы, ухудшение дыхания;
  • психическими приступами – пациент перестаёт узнавать окружающую обстановку, становится чрезвычайно агрессивным;
  • сенсорными феноменами – возникают вкусовые или обонятельные галлюцинации.

Нередко данная форма эпилепсии сопровождается вторичной генерализацией и тогда вышеперечисленные признаки относят в разряд ауры приступа.

Височная эпилепсия

Для височной эпилепсии характерны следующие симптомы:

  • вкусовые, обонятельные или слуховые галлюцинации;
  • приливы жара, дискомфорт в эпигастральной области, отрыжка, метеоризм;
  • déjà vu, или эффект уже виденного, а также jame vu — никогда не виденного;
  • постприступная вялость и сонливость.

Приступы теменной эпилепсии протекают в виде сенсорных или сенсомоторных феноменов, часто переходящих в джексоновский марш. То есть судороги или онемение в случае чувствительных нарушений постепенно распространяются на всю половину тела. Также для этой формы заболевания характерны дезориентация, нарушение речи и головокружение.

Затылочная эпилепсия характеризуется наличием таких признаков, как зрительные феномены (молнии, звёздочки, точки или выпадения участка зрения), иллюзии (видение всего увеличенного в размерах или, наоборот, уменьшенного), галлюцинации.

Отличия от других заболеваний. Дифдиагностика

Криптогенная фокальная эпилепсия отличается более тяжёлым течением, плохо поддаётся коррекции противосудорожными препаратами. Выявляемые на ЭЭГ изменения имеют «плавающий» характер, то есть при следующей регистрации волны могут изменить форму и локализацию. Также этому виду заболевания присуще быстрое прогрессирование эмоционально-волевых нарушений и снижение когнитивной функции мозга.

Дифференцировать криптогенную эпилепсию от симптоматической и идиопатической удаётся, лишь отсеяв все другие возможные причины развития недуга.

Методы диагностики фокальной эпилепсии

Основным методом диагностики эпилепсии считается электроэнцефалограмма, заключающаяся в регистрации электрических импульсов, которые возникают в коре полушарий. В отличие от идиопатической формы патологии, криптогенная и симптоматическая эпилепсия оставляют «след» на ЭЭГ в межприступном периоде в виде чётко локализованных пиков.

Для выявления причины заболевания используют КТ и МРТ, позволяющие подтвердить или опровергнуть наличие органической патологии головного мозга, а также лабораторные исследования (клинический и биохимический анализ крови, мочи) – для выявления различных инфекций, эндокринных нарушений или интоксикаций.

Список диагностических мероприятий определяет только невролог, после детального осмотра и изучения жалоб и анамнеза пациента.

Подходы к терапии криптогенной фокальной эпилепсии

Необходимо помнить, что применяемые на данный момент антиконвульсанты являются токсичными и имеют множество побочных эффектов. Поэтому целесообразно предупреждать развитие приступов, используя немедикаментозную терапию, то есть изменить образ жизни и т.п.

Обычно при эпилепсии используют монотерапию (приём одного препарата), реже для профилактики припадков применяют два антиконвульсанта из разных групп.

Выбор антиконвульсанта

Каждый вид и форма заболевания более чувствительны к определённым противосудорожным препаратам. В случае фокальных приступов в первую очередь назначают карбамазепин (финлепсин) или вальпроевую кислоту (вальпроком, депакин, депакин-хроно).

Последнюю чаще выбирают для пожилых людей, так как она не провоцирует атаксию (шаткость при ходьбе) и снижение уровня ионов натрия в крови.

Альтернативными лекарственными средствами являются:

  • Топирамат;
  • Окскарбамазепин;
  • Леветирацетам;
  • Ламотриджин;
  • Габапентин;
  • Клоназепам;
  • Примидон;
  • Фенобарбитал.

Назначать и отменять медикаментозную терапию имеет право только лечащий врач!

Всегда ли нужно прибегать к медикаментозной терапии

Медикаментозная терапия назначается всегда с учётом типа приступов, их частоты, анамнеза и возраста больного. Так как при криптогенной эпилепсии, в отличие от симптоматической, невозможно выявить причину заболевания и устранить её, тем самым купировав припадки, — эта форма заболевания в 90% случаев требует назначения антиконвульсантов.

Единичный приступ не является показаниями к приёму противоэпилептических средств. Исключениями считают судороги у детей и пожилых людей, а также, если имеется семейная предрасположенность.

Хирургические способы лечения

К хирургическому вмешательству прибегают в случае неэффективности противосудорожной терапии. Данный вид лечения заключается в резекции определённого участка головного мозга, в котором локализуется фокус эпилептогенеза. Чаще это — височная лобэктомия.

Также выполняют установку на шее стимулятора, раздражающего блуждающий нерв, что при фокальной эпилепсии резистентной к препаратам значительно снижает частоту приступов.

Криптогенная фокальная эпилепсия у детей

У детей выделяют два особых типа фокальной эпилепсии, которые до 90-х годов двадцатого века относились к генерализованным. Ныне криптогенная форма синдрома Веста и Ленокса-Гасто считается парциальной эпилепсией, сопровождающейся феноменом вторичной билатеральной синхронизации.

Синдром Веста характеризуется наличием приступов в виде инфантильных спазмов (ребёнок сгибает голову и туловище, при этом приподнимая согнутые руки и ноги) и задержкой психомоторного развития. Дебют заболевания приходится на 1-й год жизни. Припадок длится около секунды, но они группируются в серии до 100 спазмов за приступ.

Синдром Ленокса-Гасто манифестирует в возрасте от трёх до восьми лет. Для патологии характерно наличие полиморфных припадков, значительное снижение когнитивных функций и резистентность к антиконвульсантам.

Обычно синдром проявляется тремя типами приступов:

  • тонические аксиальные – обычно в ночное время развивается тоническое напряжение мышц туловища и конечностей, нарушается дыхание, замедляется сердечный ритм;
  • атипичные абсансы – начинаются постепенно, в отличие от обычных абсансов. Сопровождаются «плавающим» уровнем сознания и атонией (падение рук, головы на грудь и т.п.);
  • приступы падений – в результате тонического напряжения мышц ребёнок падает, как статуя, при этом часто получая травмы.

Нарушение и изменение психических функций. Инвалидность

Психические нарушения у пациентов развиваются чаще при лобной и височной форме фокальной эпилепсии. Причём они вызваны не только заболеванием и токсическим действием препаратов, но и нередко осознанием больным всей тяжести своего состояния.

Изменения психики проявляются в виде:

  • снижения концентрации внимания и ухудшения процессов запоминания;
  • истерических припадков;
  • акцентуаций личности (излишняя религиозность, расстройства сексуального характера);
  • депрессий, панических атак, фобий;
  • нарушения пищевого поведения (анорексия, булимия);
  • бреда или галлюцинаций, возникающих при эпилептическом психозе.

Наличие приступов и постепенное снижение интеллекта приводят сначала к ухудшению работоспособности пациента, а потом и к полной утрате трудовых навыков. Причём многие виды профессиональной деятельности являются запрещёнными для эпилептиков (электрик, монтажник-высотник, водитель).

Поэтому в большинстве случаев криптогенной фокальной эпилепсии устанавливается та или иная группа инвалидности. Третья назначается в случае редких приступов, возникающих даже на фоне постоянного приёма противосудорожной терапии. Но заболевание протекает без осложнений, и пациент сохраняет возможность выполнять несложные виды работ.

Вторая и первая группа присваиваются в связи с частыми приступами (2-3 и больше в неделю) и резкими личностными и психическими изменениями. При этом человек считается нетрудоспособным, а в случае первой группы ещё и нуждается в постоянном постороннем уходе, так как не может самостоятельно себя обслуживать.

Профилактика частоты приступов

Развитие новых приступов фокальной эпилепсии можно предотвратить регулярным приёмом антиконвульсантов, а также исключив влияние провоцирующих факторов.

Коими являются:

  • неправильный режим труда и отдыха (сон менее 6 часов в сутки, хроническое переутомление);
  • эмоциональные перегрузки, постоянный стресс;
  • самовольная отмена медикаментозной терапии;
  • приём лекарственных средств, которые повышают судорожную готовность мозга (психостимуляторы);
  • употребление алкоголя, кофеинсодержащих напитков, острой или пряной пищи;
  • длительное вождение автомобиля, работа за компьютером или просмотр телепередач;
  • пребывание в шумных, душных помещениях (ночные клубы и т.д.);
  • повторные черепно-мозговые травмы;
  • нелеченые инфекционные заболевания.

Прогноз

Криптогенная фокальная эпилепсия является неизлечимым заболеванием, но, несмотря на это, прогноз для жизни достаточно благоприятный. Избегая провоцирующих факторов и регулярно принимая антиконвульсанты, можно снизить частоту приступов до 1-2 в год.

Заключение

Хотя на данный момент и не существует панацеи от криптогенной фокальной эпилепсии, учёные работают над созданием лекарства, которое могло бы полностью справиться с приступами и избавить пациента от постоянного приёма токсичных противосудорожных средств.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(6 оценок, среднее: 4,33 из 5) Загрузка...Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

ustamivrachey.ru


Смотрите также

Подпишитесь на бесплатный курс "Секреты воспитания"
и получите бесплатно
Секретную книгу.

Из данного курса Вы узнаете о тайнах народной педагогики, о секретах современных технологий воспитания и массу другой полезной информации для решения Ваших проблем.
Ваш e-mail: *
Ваше имя: *

12 простых формул для подготовки ребенка к детскому саду

Узнать

 


Адаптационные игры с песком

Узнать

 


Как быть счастливыми родителями

Узнать