Узнайте Секреты Воспитания Ребенка И Легко Получите Результат

имя и адрес пусто пусто


5 простых приемов для развития у ребенка самостоятельности.

Узнать

 


Методика выполнения движений с ребенком от специалиста высшей квалификации

Скачать бесплатно

 



Содержание, карта сайта.

Пороки сердца у детей классификация


Детские врожденные пороки сердца: классификация, способы выявления и лечение

Анатомические нарушения в строении миокарда, его клапанов и сосудов, которые возникли до рождения ребенка, названы врожденными пороками сердца. Они вызывают нарушение кровообращения внутри органа и во всей кровеносной системе.

От вида сердечного порока зависят проявления — синюшный или бледный цвет кожи, сердечные шумы, замедление развития детей. К ним обычно присоединяется недостаточность функции сердечно-сосудистой и легочной систем. Самым распространенным методом терапии является оперативное вмешательство.

Причины появления пороков сердца

К формированию порока сердца могут привести нарушения структуры хромосом, мутации генов, воздействие внешних вредных факторов, но чаще все эти причины влияют одновременно.

Этиология ВПС (врожденных пороков сердца)

При удалении или удвоении участка хромосом, измененной генной последовательности, возникают дефекты перегородок между предсердиями, желудочками или их сочетание. При перестройках генов в половых хромосомах чаще диагностируют сужение просвета аорты.

Гены, связанные с формированием различных ВПС: ASD — дефект межпредсердной перегородки, AVB — атриовентрикулярный блок; AVSD — атриовентрикулярный септальный дефект; DORV — двойной выход сосудов из правого желудочка; PDA — открытый артериальный проток; PV/PS — пульмональный стеноз; TGA -транспозиция магистральных сосудов; TOF — тетрада Фалло; VSD — дефект межжелудочковой перегородки

Генные мутации обычно вызывают одновременное развитие пороков сердца и поражений других органов. Типы наследования бывают сцепленными с Х-хромосомой, передаваться с доминантными или рецессивными генами.

Воздействие факторов окружающей среды на беременную женщину наиболее опасно в 1 триместре, потому что в это время происходит формирование органов плода. Врожденный порок сердца вызывают:

  • Вирусные болезни: краснуха, ветряная оспа, цитомегаловирусная, аденовирусная инфекции, гепатит С.
  • Туберкулез, заражение сифилисом или токсоплазмозом.
  • Действие ионизирующего или рентгеновского облучения.
  • Прием алкоголя, курение или наркомания.
  • Производственные вредности: химические вещества, пыль, вибрации, электромагнитные поля.

Вирус краснухи приводит нарушению зрения из-за глаукомы, катаракты, недоразвитию головного мозга, аномалиям строения скелета, снижению слуха, а также таким патологиям, как тетрада Фалло, дефекты в перегородках сердца, неправильное положение крупных сосудов. После рождения артериальный проток остается открытым, а аорта и легочная артерия могут объединиться в совместный ствол.

Прием беременной женщиной алкогольных напитков, амфетамина, противосудорожных лекарственных препаратов, солей лития и прогестерона, который назначается для сохранения беременности, могут способствовать сужению легочной артерии, аорты, дефектам клапанов, межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

К аномальному положению сосудов и отсутствию целостности перегородок сердца приводит сахарный диабет и преддиабетическое состояние у матери. Если беременная женщина страдает ревматоидным артритом или ревмокардитом, то степень вероятности развития у ребенка порока сердца возрастает.

Пороками чаще страдают дети, если:

  • будущая мать младше 15, старше 40 лет;
  • первый триместр беременности был с сильным токсикозом;
  • была возможность выкидыша;
  • имелись отклонения функционирования эндокринных органов;
  • близкие родственники страдали нарушениями развития сердца с детства.
Рекомендуем прочитать об атриовентрикулярной блокаде, степенях развития заболевания. Вы узнаете о классификации патологии, причинах развития, симптомах, диагностике, лечении. А здесь подробнее о предсердной экстрасистолии.

Механизм развития функциональных нарушений

Под влиянием факторов риска, нарушений структуры хромосомного аппарата у плода не происходит своевременного закрытия перегородок между камерами сердца, клапаны образуются неправильной анатомической формы, первичная трубка сердца поворачивается недостаточно, а сосуды меняют свое расположение.

В норме, после родов, у детей овальное отверстие между предсердиями и артериальный проток закрываются, так как их функционирование необходимо только для периода внутриутробного развития. Но у части малышей с врожденными аномалиями они остаются открытыми. Когда плод находится в матке, то его кровообращение не страдает, а после родов или позже проявляются отклонения работы сердца.

Сроки возникновения нарушений зависят от времени зарастания отверстия, соединяющего большой и малый круг кровообращения, степени гипертонии в легочной системе, а также общего состояния младенца, возможности развития приспособительных реакций.

Развитие так называемых бледных пороков взаимосвязано со сбросом крови из большого в легочной круг кровообращения, возникает легочная гипертензия. Без операции только половина детей доживает до 1 года. Большая вероятность смертности таких новорожденных связана с нарастанием недостаточности кровообращения.

Если ребенок перерос опасный возраст, то отток крови в легочные сосуды уменьшается, улучшается состояние здоровья до тех пор, пока не появляются склеротические изменения и рост давления в кровеносной системе легких.

К возникновению «синих» пороков приводит венозно-артериальный сброс, они вызывают снижение содержания в крови кислорода — гипоксемию. Формирование нарушений кровообращения проходит ряд этапов:

1. Дестабилизация состояния при инфекционных и других сопутствующих болезнях.

2. Большой круг кровообращения перегружен, в малом круге крови недостаточно.

3. Развиваются коллатеральные сосуды – самочувствие стабилизируется.

4. При длительной перегрузке сердечная мышца слабеет.

5. Нарастает необратимая миокардиодистрофия.

6. Прогрессирует сердечная недостаточность.

Оперативное лечение показано при пороках, сопровождающихся синюшным цветом кожи, по возможности в самом раннем периоде.

Классификация врожденных пороков клапанов сердца

Клиническая картина сердечных пороков дает возможность выделить три вида: «синие», «бледные», препятствие выхода крови из желудочков.

К порокам с цианотичным цветом кожи относится болезнь Фалло и нарушения положения магистральных сосудов, сращенный трехстворчатый клапан. При «бледных» пороках кровь сбрасывается из артериального в венозное русло – незакрытый артериальный проток, аномалии строения перегородок сердца. Трудность прохождения крови из желудочков связана с сужениями сосудов – стеноз, коарктация аорты, узкая легочная артерия.

Для классификации врожденных сердечных пороков может быть выбран принцип нарушения кровоснабжения легких. При таком подходе можно выделить следующие группы патологии:

  • легочное кровообращение не нарушено;.
  • большой приток крови в легкие;
  • обедненное кровоснабжение легких;
  • комбинированные пороки.
Структура ВПС в зависимости от типа нарушения гемодинамики

Легочной кровоток близок к нормальному

К таким порокам относится сужение аорты, отсутствие или заращение ее клапана, недостаточность клапана легочной артерии. Может появиться перегородка в левом предсердии, разделяющая его на две части — формируется патология по типу трехпредсердного сердца. Митральный клапан может деформироваться, смыкаться неплотно, сужаться.

Увеличенный объем крови в легких

Могут встречаться «белые» пороки: дефекты в перегородках, свищ между крупными сосудами, болезнь Лютамбаше. Цианоз кожи развивается при большом отверстии в межжелудочковой перегородке и заращении трехстворчатого клапана, при незакрытом артериальном протоке с высоким давлением в легочной системе кровообращения.

Низкое кровоснабжение легких

Без цианоза протекает сужение артерии, снабжающей легкие кровью. Сложные патологии строения сердца – пороки Фалло, Эбштейна и уменьшение правого желудочка сопровождаются синюшным цветом кожи.

Комбинированные пороки

К ним относятся нарушения сообщения между камерами сердца и магистральными сосудами: патология Тауссиг-Бинга, аномальное отхождение аорты или легочной артерии от желудочка, вместо двух сосудистых стволов имеется один, общий.

Признаки наличия пороков сердца у ребенка

Цианоз носогубного треугольника

Выраженность симптомов зависит от типа патологии, механизма нарушения кровообращения и времени проявления сердечной декомпенсации.

Клиническая картина может включать такие признаки:

  • цианотичные или бледные слизистые оболочки и кожа;
  • ребенок становится беспокойным, при кормлении быстро слабеет;
  • одышка, частое сердцебиение, нарушение правильного ритма;
  • при физическом напряжении симптомы усиливаются;
  • отставание в росте и развитии, медленный прирост веса;
  • при прослушивании есть сердечные шумы.

При прогрессировании гемодинамических нарушений появляются отеки, увеличение размеров сердца, гепатомегалия, исхудание. Присоединение инфекции может вызвать пневмонию, эндокардит. Характерным осложнением являются тромбозы сосудов головного мозга, сердца, периферического сосудистого русла. Возникают приступы одышки и цианоза, обмороки.

О симптомах, диагностике и лечении ВПС у детей, смотрите в этом видео:

Диагностика ВПС

Данные осмотра помогают оценить цвет кожи, наличие бледности, синюшности, аускультация выявляет шум в сердце, ослабление, расщепление или усиление тонов.

Инструментальное исследование при подозрении на врожденный сердечный порок включает:

  • рентген-диагностику органов грудной полости;
  • ЭКГ;
  • эхологическое исследование;
  • фоно-КГ;
  • ангио-КГ;
  • зондирование сердца.

ЭКГ – признаки: гипертрофия различных частей, аномалии проводимости, нарушенный ритм. При помощи суточного мониторинга выявляют скрытые аритмии. Фонокардиографией подтверждают наличие патологических сердечных тонов, шума.

По рентгенограмме исследуют легочной рисунок, расположение сердца, очертания и размер.

Эхологическое исследование помогает определить анатомические отклонения клапанного аппарата, перегородок, позицию крупных сосудов, двигательную способность миокарда.

Варианты лечения врожденных пороков сердца

Выбор методики лечения определяется тяжестью состояния ребенка – степенью сердечной недостаточности, цианоза. У новорожденного ребенка операцию можно отложить, если эти признаки выражены слабо, при этом требуется постоянное наблюдение кардиохирурга и педиатра.

Терапия ВПС

Медикаментозная терапия включает применение препаратов, которые компенсируют недостаточность деятельности сердца: сосудорасширяющие и мочегонные препараты, сердечные гликозиды, антиаритмические лекарственные средства.

Могут быть назначены антибиотики и антикоагулянты при наличии показаний или для профилактики осложнений (при сопутствующих заболеваниях).

Хирургическое вмешательство

Операция назначается в случае кислородной недостаточности для временного облегчения состояния ребенка. В таких ситуациях накладываются различные анастомозы (соединения) между магистральными сосудами. Этот вид лечения является окончательным при комбинированных или сложных нарушениях строения сердца, когда радикальное лечение неосуществимо. В тяжелых ситуациях показана пересадка сердца.

При благоприятных обстоятельствах после того, как проведено паллиативное хирургическое лечение, проводится пластика, ушивание сердечных перегородок, внутрисосудистая закупорка дефекта. В случае патологии магистральных сосудов используют удаление части, баллонное расширение суженного участка, пластическое восстановление клапана или стеноза.

Прогноз при врожденных пороках сердца

Самой распространенной причиной смертности у новорожденных являются пороки сердца. До одного года умирает от 50 до 78 процентов детей без оказания специализированной помощи в кардиохирургическом отделении. Так как возможности проведения операций повысились при появлении более совершенного оборудования, то показания к хирургическому лечению расширяются, их проводят в более раннем возрасте.

После второго года происходит компенсация нарушений гемодинамики, смертность детей снижается. Но так как постепенно прогрессируют признаки слабости сердечной мышцы, то исключить необходимость операции в большинстве случаев нельзя.

Рекомендуем прочитать об ЭКГ при миокардите. Вы узнаете о том, что показывает электрокардиограмма при инфекционном, идиопатическом и ревматическом миокардите. А здесь подробнее о синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Профилактические меры для планирующих беременность

Женщины из группы риска возникновения пороков сердца у ребенка перед тем, как планировать беременность, должны пройти консультацию в медицинском генетическом центре.

Это требуется при наличии болезней эндокринной системы, а особенно при сахарном диабете или предрасположенности к нему, ревматических и аутоиммунных заболеваниях, наличия больных с пороками развития среди ближайших родственников.

В первые три месяца беременная женщина должна исключить контакт с больными вирусными и бактериальными инфекционными заболеваниями, прием медикаментов без рекомендации врача, полностью отказаться от употребления алкоголя, наркотических препаратов, курения (в том числе и пассивного).

При подозрении на возможный порок сердца у плода проводится ультразвуковое исследование, анализ околоплодной жидкости, биопсия тканей хориона. Если обнаружены отклонения от нормы, ставится вопрос о прерывании беременности.

К сожалению, врожденный порок сердца — не редкость. Однако с развитием медицины даже эту проблему реально решить, что увеличит шансы ребенка на счастливую и долгую жизнь.

Советы родителям, дети которых имеют врожденный порок сердца, смотрите в этом видео:

cardiobook.ru

Классификация врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца представляют собой сердечные дефекты, которые возникают при внутриутробном развитии плода и затем определяются после рождения. Существуют различные классификации врожденных пороков сердца, но наиболее часто используемые соотносятся с клиническими проявлениями, локализацией дефекта и пр.

Врожденные пороки сердца (ВПС) - это дефекты сердечных структур, которые были образованы в период внутриутробного развития плода. Существует очень много видов этих аномалий, поэтому созданы различные классификации, помогающие сгруппировать ВПС по отдельным признакам.

Наиболее известная классификация - международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10). В ней содержится 51 код, относящийся к врожденным порокам сердца и прилегающим к нему сосудов.

ВПС могут влиять на приток крови к легким и телу. Сочетания дефектов могут создавать сложные патологические состояния, нередко угрожающие жизни больного. Все они требуют тщательной диагностики и лечения, чаще всего посредством хирургического вмешательства.

Видео: .Елена Малышева. Тетрада Фалло – врожденный порок сердца

Классификация АКА (AHA) врожденных поков сердца

По данным Американской кардиологической ассоциации (АКА) существует три группы врожденных пороков сердца. Это:

  1. Септальные дефекты
  2. Обструктивные дефекты
  3. Синие дефекты

Септальные дефекты

Перегородка (на лат. septum) - это промежуточная стенка сердца, разделяющая его на правую и левую стороны. В нормальном состоянии между этими половинами после рождения нет сообщения.

Типы дефектов перегородки

Иногда младенцы рождаются с аномальным отверстием в перегородке. Оно может находиться между верхними сердечными камерами (предсердиями) или нижними сердечными камерами (желудочками). Если имеется отверстие между предсердиями, тогда говорят о дефекте межпредсердной перегородки, или ДМПП. Если аномалия расположена между желудочками, тогда ставят диагноз дефект межжелудочковой перегородки, или ДМЖП.

Основная классификация септальных пороков:

  • дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);
  • дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

Лечение дефектов перегородки

Большинство аномалий межпредсердных перегородок не требуют какой-либо хирургической коррекции. При наличии показаний к оперативному лечению, врачи обычно предпочитают проводить его в более старшем возрасте, а не в период новорожденности.

Лечение может заключаться в продолжении наблюдения за спонтанным закрытием дефекта и / или в приеме соответствующих лекарств. Например, наиболее часто используются дигоксин и лазикс. Дигоксин помогает сердцу биться сильнее, а лазикс способствует выведению из организма лишней жидкости.

Дефект межпредсердной перегородки составляет примерно 5-10% всех врожденных пороков сердца. Поскольку это заболевание трудно отличимо от других ВПС, диагностика часто бывает неточной.

При ДМПП имеется отверстие в перегородке между правым и левым предсердием. В нормальном состоянии с правой стороны находится венозная кровь, лишенная кислорода, а с левой - артериальная кровь, богатая кислородом.

ДМПП различаются между собой размерами. При всех формах ДМПП кислородосодержащая кровь с левой стороны сердца смешивается с кровью с правой стороны, которая направляется в легкие, чтобы обогатиться кислородом. Это приводит к очень неэффективной работе сердца: слишком много крови направляется в правое предсердие, а оттуда - в легкие. В результате патология может вызвать некоторые серьезные побочные эффекты, особенно если не проходить лечение.

Хирургическое лечение заключается в создании специальных заплат (при больших дефектах) или установки окклюдера (заглушки). Послеоперационное пребывание в больнице зависит от типа ДМПП (на сегодня выделяют 3 основных типа ДМПП), которое может варьироваться от 4 дней до 2 недель.

Поэтапная установка окклюдера.

Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее распространенным ВПС. На его долю приходится от 20% до 25% от всех врожденных пороков сердца и расстройств.

При ДМЖП имеется отверстие в перегородке, расположенной между двумя нижними камерами сердца - желудочками. Как и в случае с предсердиями, в нормальном состоянии в правом желудочке находится венозная кровь, лишенная кислорода, а в левом - артериальная кислородосодержащая кровь. Эти дефекты могут сильно отличаться по размеру, но все они приводят к смешиванию кислородосодержащей крови из левого желудочка с кровью, лишенной кислорода, с правого желудочка.

Большинству детей с ВПС стараются не проводить хирургические операции в течение новорожденного периода. Вместо этого врачи ведут наблюдение. Однако в некоторых случаях сердце может быть слишком перегружено, потому что чрезмерное количество крови перекачивается в легкие из правого желудочка. Это приводит к очень неэффективной работе органа: кровь, которая уже была насыщена кислородом в легких, возвращается снова в легкие. Когда это происходит на протяжении длительного периода времени, сердце может увеличиться в размерах. Из-за подобных нарушений некоторые дети могут не развиваться нормально, особенно если ДМЖП имеет большие размеры.

Хирургическая коррекция проводится с целью устранения сообщающего отверстия, для чего выполняется его ушивание. Послеоперационное пребывание в больнице составляет 5-7 дней.

Наложение заплаты в области ДМЖП

Обструктивные пороки сердца

При обструктивном расстройстве кровоток ограничен или полностью блокирован. Это нарушение может определяться в любом из четырех клапанов сердца. Блокада (атрезия) или сужение (стеноз) могут возникать в сосудах, по которым кровь возвращается к сердцу (по венах), или в сосудах, отводящих кровь из сердца (по артериях).

Основная классификация обструктивных пороков:

  • аортальный стеноз;
  • стеноз легочной артерии;
  • коарктация аорты.

Аортальный стеноз составляет приблизительно 5% от всех ВПС. Аортальный стеноз представляет собой сужение аортального клапана.

Аорта - это большая артерия, по которой поставляется кислородсодержащая кровь ко всем органам и тканям. Аортальный клапан находится в левом желудочке и действует на входе в аорту.

В зависимости от тяжести стеноза при рождении у ребенка могут появляться симптомы, в основном связанные с уменьшением кровотока и снижением оксигенации организма. Когда дефект закрывается, симптомы обычно становятся более острыми.

Иногда чрескожная баллонная вальвулопластика (открытие клапана) может позволить эффективно устранить стеноз. Эта процедура основана на использовании специального катетера, оснащенного баллоном в сдутом состоянии, который по сосудам подводится к аортальному клапану. В нужный момент хирург надувает баллон, что позволяет растянуть клапан и расширить отверстие. Хирургическая реконструкция позволяет уменьшить препятствие для кровотока через аортальный клапан. Послеоперационное пребывание в больнице составляет от 7 до 10 дней.

Стеноз легочной артерии составляет приблизительно 5-8% всех ВПС. Легочный стеноз представляет собой сужение легочного клапана, который расположен на входе в легочную артерию.

Легочная артерия - это магистральный сосуд, по которому кровь переносится из правого желудочка в легкие. Легочный клапан находится в правом желудочке и регулирует ток крови через легочную артерию.

Из-за сужения клапана правый желудочек должен усердно работать, чтобы протолкнуть кровь через суженное отверстие. Если давление в правом желудочке чрезмерно увеличивается, в кратчайшие сроки проводится хирургическое лечение.

В некоторых случаях клапан может быть растянут с помощью баллонной вальвулопластики. Эта процедура проводится с участием специального катетера, оснащенного баллоном, который подводится к легочному клапану. Баллон надувается, в результате чего расширяется клапанное отверстие.

Иногда проводится хирургическая реконструкция клапана, в ходе которой устраняется ВПС. Эта операция чаще всего выполняется с использованием аппарата искусственного кровообращения. Послеоперационное пребывание в больнице составляет 5-7 дней.

Коарктация аорты составляет около 8% всех ВПС. Коарктация аорты - сужение какой-либо части аорты.

Аорта - это большая артерия, которая поставляет кровь всему телу. Левый желудочек нагнетает кровь через аортальный клапан в аорту, по которой кровь в конечном итоге поступает ко всем органам и тканям.

У некоторых младенцев отсутствуют симптомы болезни при рождении, но в течение первой недели жизни они могут появиться.

Хирургическое вмешательство проводится с целью открытия суженной области аорты, что позволяет обеспечить нормальный кровоток по всему организму. Эта оперативная манипуляция проводится посредством аппарата искусственного кровообращения. Послеоперационное пребывание в больнице составляет от 4 до 7 дней.

Синие пороки

При этом виде ВПС цианоз является основным симптомом, потому что циркулирующая кровь нормально не насыщается кислородом.

Цианоз - синеватое обесцвечивание кожи из-за более низкого уровня кислорода в циркулирующей крови.

Многие дети с синими пороками сердца оцениваются при рождении как здоровые, потому что кровообращение осуществляется по такому же пути, что и у плода. Этот канал циркуляции обеспечивает адекватную связь кислородосодержащей крови с неоксигенной кровью, что позволяет поддерживать перфузию организма на должном уровне. Но через 2-7 дней, как только эти структуры плода начинают закрываться, у младенца начинают проявляться серьезные нарушения, которые требуют немедленного оперативного вмешательства.

К синим порокам относится:

  • тетрада Фалло;
  • транспозиция магистральных сосудов;
  • атрезия трикуспидального клапана;
  • атрезия легочного клапана;
  • truncus arteriosus;
  • тотальный аномальный дренаж легочных вен;
  • синдром гипоплазии левых отделов сердца.

Тетрада Фалло составляет приблизительно 10% от всех ВПС. Патология состоит из четырех дефектов.

  1. Первым дефектом является сужение легочного клапана. Из-за этого сужения, меньше крови закачивается из правого желудочка в легкие. Выделяют различную тяжесть сужения.
  2. Второй компонент - большой порок, который представляет собой отверстие между желудочками. В результате большое количество неоксигенированной крови из правого желудочка проходит в левый желудочек без попадания в легкие. Тело снабжается кровью, обедненной кислородом.
  3. Третьим составляющим является увеличение мускулатуры (гипертрофия) правого желудочка по сравнению с левым из-за большой нагрузки, связанной с выталкиванием крови через суженный легочной клапан.
  4. Последний, четвертый, дефект - смещение аорты, которая расположена непосредственно над пороком. Из-за этого размещения кровь из правого желудочка, лишенная кислорода, быстрее попадает в аорту и далее ко всем органам.

Часто для улучшения легочного кровотока сначала выполняется паллиативная хирургическая процедура, называемая анастомозом БТ. Позже хирурги проводят коррекционную операцию или полный ремонт дефекта, что позволяет выкроить время для развития левых и правых артерий. При каждой хирургической процедуре используется аппарат искусственного кровообращения. Послеоперационное пребывание в больнице в среднем составляет от 1 до 2 недель.

Транспозиция магистральных сосудов - составляет приблизительно 5% от всех ВПС. В норме, правая сторона сердца перекачивает бескислородную кровь, направляя ее в легкие через легочную артерию. В левую часть сердца поступает кровь из легких, которая затем выталкивается через аорту и распространяется по всему организму.

При транспозиции магистральных сосудов аорта соединяется с правым желудочком (а не левым), поэтому вместо того, чтобы правый желудочек перекачивал кровь в легкие, он направляет ее обратно в организм. Легочная артерия также соединяется не с правым желудочком, а с левым желудочком, в который поступает кровь из легких и затем обратно направляется в легкие. В результате действует два, лишенных связи, круга кровообращения. По одному рециркулирует неоксигенированная кровь из тела в тело; а по другому - кислородсодержащая кровь из легких в легкие.

Детям с транспозицией магистральных сосудов необходимо, чтобы первое время овальное отверстие оставалось открытым для смешивания кислородсодержащей лишенной кислорода. Корректирующая хирургия проводится при использовании аппарата искусственного кровообращения в новорожденном периоде после того, как ребенку дали пару дней, чтобы он смог приспособиться к жизни вне матки.

Хирургическая операция направлена на восстановление нормального положения артерий. Послеоперационное пребывание в больнице составляет от 1 до 2 недель.

Атрезия трикуспидального клапана: Между правым предсердием и правым желудочком располагается трикуспидальный клапан. При атрезии трикуспидального клапана правое предсердие не способно пропускать кровь в правый желудочек в достаточном количестве, потому что нарушена структура створок клапана. Поскольку правый желудочек нормально не работает, он становится меньшим по размеру и недостаточно развитым.

В некоторых случаях этот дефект может быть представлен лишь одним желудочком, то есть вместо левого и правого желудочков определяется только одна большая нижняя камера. Выживание младенца с трикуспидальной атрезией зависит от связи между правым и левым предсердиями, а именно наличия дефекта межпредсердной перегородки, а также дефекта межжелудочковой перегородки, если есть два желудочка.

Выбор хирургического вмешательства зависит от сердечных нарушений. Реконструкция обычно сложная и выполняется поэтапно. Первоначально проводится хирургическая процедура, называемая анастомозом БТ, которая направлена на увеличение легочного кровотока. Послеоперационное пребывание в больнице для начальной процедуры составляет 5-7 дней.

Атрезия легочного клапана составляет менее 1% от всех ВПС. Легочный клапан находится на выходе из правого желудочка в легочную артерию, по которой кровь транспортируется из правого желудочка в легкие.

Если имеется дефект межжелудочковой перегородки, связанный с этим пороком, он обычно считается частью тетрады Фалло. Однако, если эта блокировка связана с неповрежденной желудочковой перегородкой, ее могут определять как гипопластический правый желудочек. В этом случае правый желудочек и трехстворчатый клапан плохо развиты. При рождении дети с такими пороками зависят от схемы кровообращения, оставшейся после внутриутробного развития, то есть овального отверстия и боталлового протока.

Детям с атрезией легочного клапана и дефектом межжелудочковой перегородки чаще всего показана установка анастомоза БТ. Ребенок без ДМЖП нуждается в более сложной хирургической реконструкции, которая заключается в поэтапном планировании оперативного вмешательства с учетом анатомических особенностей ребенка. Послеоперационное пребывание в больнице составляет от 1 до 2 недель при установлении анастомоза БТ.

Truncus arteriosus (или общий артериальный ствол) составляет менее 1% всех ВПС. Эта аномалия объединяет аорту и легочную артерию в один большой артериальный сосуд, вместо двух. Это образование обычно расположено над большим ДМЖП. Как правило, клапанные аномалии связаны с этим комбинированным сосудом. В результате это сочетание аорты и легочной артерии становится причиной перетекания крови слева направо, что вызывает застойную сердечную недостаточность. При этом сердце работает более интенсивно, чем обычно, чтобы насытить тело кислородом.

Хирургическое вмешательство по устранению порока обширно и требует использования аппарата искусственного кровообращения. Эта реконструкция обычно выполняется за несколько этапов. Послеоперационное пребывание в больнице составляет 10-14 дней.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) составляет приблизительно 1% от всех ВПС. С этим дефектом легочные вены, которые обычно приносят кровь в левое предсердие из легких, не связаны с ним. Вместо этого часть из них или все легочные вены аномально расположены и доставляют кровь в правое предсердие.

Младенцы с этим заболеванием зависят от того кровообращение плода, которое на протяжении некоторого времени остается нетронутым. Кровь, проходящая через овальное отверстие, заполняет левое предсердие. Богатая кислородом кровь из легочных вен смешивается с лишенной кислорода кровью, обычно находящейся в правом предсердии. В результате попадает в левое предсердие, откуда поступает в левый желудочек и затем по аорте поставляется ко всем органам.

Смешанная кровь, которая поступает через аорту ко всем частям тела, обычно содержит низкое количество кислороде, поэтому у больных может определяться синюшность кожных покровов.

Хирургическое вмешательство проводится в течение пары дней, при этом используется аппарат искусственного кровообращения. Послеоперационное пребывание в больнице составляет от 10 до 21 дня.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) составляет от 1% до 2% от всех ВПС. При этом синдроме левая сторона сердца имеет меньшие размеры, чем обычно. В патологическое нарушение может включаться:

  1. Левый желудочек.
  2. Митральный и аортальный клапан.
  3. Аорта.

Младенцы с этим расстройством зависят от циркуляции плода, которая какое-то время еще действует после родов. Для того, чтобы кислородсодержащая кровь достигла тела, правый желудочек перекачивает кровь в легочную артерию. Часть этой крови проходит через открытый артериальный проток в аорту и в конечном итоге распространяется по всему телу. Если ребенок с этим дефектом не будет своевременно прооперирован, тогда очень высока вероятность смерти.

При СГЛОС проводится такое хирургическое вмешательство, как паллиация. Левый желудочек является основной мышцей сердца, и если он не развился у плода, он не может быть развит после рождения. Паллиация направлена на использование правого желудочка, который должен будет выступать в качестве основной мышцы сердца. Это сложное хирургическое вмешательство, которое проводится поэтапно.

Первая операция обычно выполняется вскоре после рождения под прикрытием устройства искусственного кровообращения. Затем больной находится дома под наблюдением в ожидании следующей операции. Второе вмешательство проводится примерно в возрасте от 3 до 4 месяцев. Окончательная запланированная хирургическая операция приходится примерно на 2 года. Послеоперационное пребывание в больнице составляет 5-7 дней для первой операции.

Видео: Овальное окно и артериальный проток

Классификация врожденных пороков сердца у взрослых

Врожденное заболевание сердца является наиболее распространенным врожденным дефектом в Соединенных Штатах. В среднем ВПС определяются у одного из 120 родившихся младенцев. За последние 60 лет произошли изменения в хирургических и медицинских способах лечения, которые позволяют сегодня более 90% больных детей перейти во взрослую жизнь.

Врожденные пороки сердца у взрослых на сегодня сгруппированы по следующим категориям:

  1. ВПС, коррекция которых нуждается в пересмотре.
  2. Новопризнанные ВПС или которые не лечились в детстве.
  3. ВПС, осложненные новыми нарушениями ритма и / или с необходимостью установки кардиостимулятора.
  4. ВПС при проблемной беременности.
  5. ВПС у больных с проблемами в физической активности и обучении.
  6. ВПС у больных, имеющие другие сердечно-сосудистые или связанные с возрастом проблемы со здоровьем.

Уникально широкий спектр сердечных дефектов влияет на сложную популяцию пациентов, которые могут быть классифицированы по разной степени тяжести и прогноза. Американская коллегия кардиологической целевой группы 1 (American College of Cardiology Task Force 1) 32-й конференции в Бетесде разработала классификационную схему для распределения пациентов в зависимости от тяжести заболевания.

Существует три класса или категории: простые поражения, умеренные поражения и сложные поражения (см. Группу 1, 2, 3 ниже) с рекомендациями для последующего наблюдения за каждым из них.

Основной проблемой для взрослых с ВПС является распространенное заблуждение, что коррекционные операции являются “целебными”. На конференции же указывается, чтобы все взрослые с врожденными пороками сердца были замечены, по крайней мере, один раз во взрослом возрасте в соответствующем лечебном учреждении по ВПС, и большинство из них нуждается в регулярной последующей кардиологической помощи. Это объясняется тем, что большинство этих пациентов, за исключением лиц с лигированным и разделенным артериальным стволом, были подвержены риску возникновения различных осложнений.

В 2006 году рабочая группа Национального института сердца, легких и крови (National Heart, Lung and Blood Institute) по исследованиям врожденных пороков сердца предложила создать систематическую исследовательскую сеть для взрослых с врожденными болезнями сердца (Adult Congenital Heart Disease, ACHD), подобно педиатрической кардиологической сети. В частности, было рекомендовано:

1. Использовать информационно-пропагандистские программы для определения “потерянной” популяции с ВПС. 2. Создать сеть специализированных региональных центров для развития:

a. базы данных для отслеживания результатов, формулирования передовой практики и т. д.; b. условий для обучения и непрерывного образования;

c. разработки и проведения многоцентровых клинических исследований.

3. Разработать технологии для поддержки гемодинамического и функционального моделирования отдельных пациентов, улучшения понимания сердечного статуса и планирования будущей терапии. 4. Обеспечить консенсус в отношении требований к обучению. 5. Определить финансирование для клинической и исследовательской подготовки, которая необходима, чтобы предоставить достаточное количество врачей для лечения пациентов с ВПС.

В ближайшие годы основной акцент будет сделан на создании национальной базы данных ACHD, которая станет катализатором исследований, основанных на гипотезах, для продвижения медицинской помощи, основанной на доказательствах, для этой группы больных.

Группа 1. Простые заболевания сердца

Больные из этой категории не нуждаются в специальном лечении, поэтому они могут проходить лечение в стандартных медицинских условиях.

Первичные ВПС:

  1. Изолированное врожденное поражение аортального клапана.
  2. Изолированное врожденное поражение митрального клапана (за исключением парашютного клапана).
  3. Изолированный дефект овального отверстия или небольшой дефект межпредсердной перегородки.
  4. Изолированный дефект межжелудочковой перегородки (без связанных повреждений).
  5. Слабовыраженный стеноз легочного ствола.

Состояния после оперативного вмешательства:

  1. Ранее лигированный или окклюдированный артериальный проток.
  2. Восстановленный дефект межпредсердной перегородки без осложнений.
  3. Восстановленный дефект межжелудочковой перегородки без осложнений.

Группа 2. Врожденные пороки сердца средней тяжести

Больные с этой категории должны периодически наблюдаться в региональных центрах, специализирующихся на ВПС.

  1. Аорто-левожелудочковые фистулы.
  2. Тотальный аномальный дренаж легочных вен (частичный или полный).
  3. Дефект атриовентрикулярного канала (частичные или полный).
  4. Коарктация аорты.
  5. Аномалия Эбштейна.
  6. Воронкообразное сужение оттока правого желудочка.
  7. Дефект предсердной перегородки по типу ostium primum.
  8. Открытый артериальный проточный.
  9. Сглаживание легочного клапана (от умеренного до тяжелого).
  10. Стеноз легочного клапана (от умеренного до тяжелого).
  11. Фистула или аневризма синуса аорты.
  12. Дефект межпредсердной перегородки по типу sinus venosus.
  13. Аортальный стеноз подклапанный или надклапанный.
  14. Тетрада Фалло.
  15. Дефект межжелудочковой перегородки с:

a. отсутствует клапана или клапанов; b. аортальная регургитация; c. коарктация аорты; d. митральная болезнь; e. обструкция оттока правого желудочка; f. измененный трехстворчатый / митральный клапан;

g. субаортальный стеноз.

Группа 3. Врожденные пороки сердца высокой тяжести

Больные из этой категории должны регулярно наблюдаться у врачей, специализирующихся на врожденных пороках сердца во взрослом возрасте.

  1. Синие врожденные пороки сердца (все формы).
  2. Двойной выход из желудочка.
  3. Синдром Эйзенменгера.
  4. Процедура Фонтена в анамнезе.
  5. Атрезия митрального клапана.
  6. Одиночный желудочек.
  7. Атрезия легочной артерии (все формы).
  8. Легочные сосудистые обструктивные заболевания.
  9. Транспозиция магистральных артерий по типу D.
  10. Транспозиция магистральных артерий по типу L.
  11. Атрезия трикуспидального клапана.

В эту группу также относятся другие аномалии предсердно-желудочковой или вентрикуло-артериальной связи, не включенные выше (например, крестообразное сердце, изомеризм, гетеротаксический синдром).

Заключение

Существует много классификаций врожденных пороков сердца, но чаще всего используются те, которые позволяют определить тяжесть патологического процесса. На основании проведенного анализа в дальнейшем выбирается тактика лечения больного. В ряде случаев, как при синих пороках, требуется безотлагательное оперативное вмешательство, способное спасти жизнь новорожденному.

Видео: Врожденные пороки сердца у детей

arrhythmia.center

Пороки сердца: классификация врожденных и приобретенных (синие и белые у детей, клапанные и иные виды)

Под пороком сердца подразумевается множество заболеваний. За счет того, что строение сердца по тем или иным причинам не соответствует норме, кровь по кровеносным сосудам не может поступать так, как это было бы у здорового человека, вследствие чего возникает недостаточность со стороны системы кровообращения.

Рассмотрим основную классификацию врожденных и приобретенных пороков сердца у детей и взрослых: какие они бывают и чем различаются.

По каким параметрам классифицируются?

Сердечные пороки подразделяются по следующим параметрам:

  • По времени возникновения (врожденные, приобретенные);
  • По этиологии (вследствие хромосомных аномалий, вследствие заболеваний, неясной этиологии);
  • По расположению аномалии (перегородочные, клапанные, сосудистые);
  • По количеству пораженных структур;
  • По особенностям гемодинамики (с цианозом, без цианоза);
  • По отношению к кругам кровообращения;
  • По фазе (фаза адаптации, фаза компенсации, терминальная фаза);
  • По типу шунта (простые с лево-правым шунтом, простые с право-левым шунтом, сложные, обструктивные);
  • По типу (стеноз, коарктация, обструкция, атрезия, дефект (отверстие), гипоплазия);
  • По влиянию на скорость кровотока (незначительное, умеренное, выраженное влияние).

Классификация врожденных пороков

Клиническое разделение пороков на белые и синие основано на преобладающих внешних проявлениях болезни. Данная классификация является в некоторой степени условной, поскольку большинство пороков одновременно относятся к обеим группам.

Условное деление врожденных пороков на «белые» и «синие» связано с изменением окраски кожи при этих болезнях. При «белых» пороках сердца у новорожденных и детей из-за недостатка артериального кровоснабжения кожа приобретает бледную окраску. При «синем» типе пороков вследствие гипоксемии, гипоксии и венозного стаза кожа становится цианотичной (синюшной).

В настоящее время общее число врожденных сердечных аномалий не выявлено. Это связано с тем, что многие пороки развития сердца и присердечных структур являются составляющими системных генетических синдромов (трисомии, синдром Дауна и т.д.) и не могут быть выделены в самостоятельные заболевания.

Белые ВПС

Белые пороки сердца, когда не наблюдается смешивания между артериальной и венозной кровью, есть признаки сброса крови слева направо, подразделяются на:

  • С насыщением малого круга кровообращения (другими словами — легочного). Например, когда открыто овальное отверстие, когда есть изменения в межжелудочковой перегородке.
  • С обделением малого круга. Данная форма присутствует при стенозе легочной артерии изолированного характера.
  • С насыщением большого круга кровообращения. Такая форма имеет место быть при аортальном стенозе изолированного толка.
  • Состояния, когда нет заметных признаков нарушения гемодинамики.
Группа по гемодинамике Название порока Код по МКБ-10 Частота на 1000 рожденных детей Причины
С обогащением малого круга Дефект межжелудочковой перегородки Q21.0 1.2-2.5 Воздействие тератогенных веществ
Дефект межпредсердной перегородки Q21.1 0.53 Эмбриотоксическое действие лекарственных препаратов
Открытый артериальный проток Q25.0 0.14-0.3 Генетическое нарушение строения белков сосудистой стенки
Атрио-вентрикулярная коммуникация Q20.5 0.021 Хромосомная аномалия вследствие воздействия неблагоприятных факторов в 1 триместре
С обеднением малого круга Изолированный стеноз легочной артерии Q25.6 0.2-1.4 Заболевания беременной матери, патология плаценты
С обеднением большого круга Изолированный аортальный стеноз Q25.3 0.1-1.9 Токсическое воздействие инфекционных агентов, особенно вирусных
Коарктация аорты Q25.1 0.2-0.6 Краснуха у беременной, травмы во время беременности
Без значимых нарушений гемодинамики Декстрокардия Q24.0 0.001 Глубокое токсическое воздействие (алкоголь, курение, наркотические вещества) в первые дни эмбрионального развития
Декстропозиция аорты Q25.8 0.00012 Воздействие на плод запрещенных во время беременности лекарственных препаратов
Двойная аортальная дуга Q25.4 0.0007 Краснуха, вирусные инфекции

Синие

Синие пороки сердца происходят при забросе венозной крови в артериальную, имеют несколько подвидов:

  • Те, которые способствуют обогащению малого круга кровообращения;
  • Те, которые обделяют легочный круг.
Группы по гемодинамике Название Код по МКБ-10 Частота Причины
С обогащением малого круга Комплекс Эйзенменгера Q21.8 0.6 Хромосомные аномалии
Единственный желудочек сердца Q20.4 0.001-0.002 Аномалия генов, отвечающих за развитие миокарда
Общий артериальный ствол Q20.0 0.07 Инфекционно-токсические заболевания матери
Транспозиция магистральных сосудов Q25.8 0.01-0.034 Спонтанные хромосомные аномалии
Главный легочной ствол Q25.7 0.0023 Хромосомные аномалии, делеции генов структурных белков
С обеднением малого круга Триада, тетрада, пентада Фалло Q21.3 0.5-1.6 Множественное токсическое воздействие в 1 триместре
Атрезия трехстворчатого клапана Q22.4 0.34 Прием антибиотиков беременной, вирусные инфекции, грипп
Общий ложный артериальный ствол Q25.8 0.008 Профессиональные факторы у беременной (токсические производства)
Аномалия Эбштейна Q22.5 0.1 Множественное токсическое воздействие
Атрезия аорты Q25.2 0.0045 Лекарственное воздействие на плод в 1 триместре
Аневризма синуса Вальсальвы Q25.4 0.007 Патология желточного мешка эмбриона
Добавочная легочная артерия Q25.7 0.00004 Прием некоторых антибиотиков беременной (тетрациклины)
Легочная артериовенозная аневризма Q25.7 0.002-0.0068 Гломерулонефрит, грипп у беременной

Гипоплазия

Гипоплазия — анатомическое недоразвитие сердца или отдельных сердечных структур. Патология часто поражает только одну камеру и проявляется прогрессирующей функциональной недостаточностью сердца с гипоксемией и венозным застоем. Синяя разновидность ВПС.

Дефекты обструкции

Обструкция — это полное закрытие анатомического отверстия (аорты, легочного ствола, выходных отделов камер). Сущность патологии выражается в невозможности перекачивать кровь сквозь закрытое отверстие, что вызывает гипертензию в прилегающем желудочке. Обструктивные пороки бывают белыми или синими в зависимости от того, в какой половине сердца расположена обструкция.

Дефекты перегородки

Перегородочные пороки — это незаращенные отверстия между предсердиями или желудочками. Дефект обуславливает сброс крови слева направо и перегрузку сердца объемом. Последующая легочная гипертензия вызывает гипоксемию в крови (белые пороки) или венозный застой (синие).

Врожденные клапанные пороки

Пороки клапанов сердца представлены сужением или полным отсутствием клапанных отверстий. Стенотические пороки являются белыми (вследствие значительного нарушения тока крови и артериальной недостаточности), атрезии — синими (отсутствие отверстия приводит к снижению кислородного насыщения крови).

Виды ВПС по Фридли

Классификация основана на наиболее выраженных синдромах, характерных каждой группе ВПС.

Ведущий синдром Виды нарушений Порок
Артериальная гипоксемия, гипоксемический статус Смешение артериальной и венозной крови Болезнь Фалло
Уменьшение легочного кровотока Стеноз легочного отверстия
Полное разобщение малого и большого кругов кровообращения Аплазия, гипоплазия желудочков
Закрытие артериального протока Атрезия легочного ствола
Сердечная недостаточность (острая, застойная), кардиогенный шок Перегрузка большим объемом крови Стеноз аортального отверстия
Повышенное сопротивление Стеноз или атрезия присердечных сосудов
Поражение миокарда Гипоплазия миокарда правого желудочка
Закрытие открытого артериального протока Недоразвитие сердечных камер, трехкамерное сердце
Аритмия Атриовентрикулярные блокады Пороки Фалло, синдром Эйзенменгера
Пароксизмы тахикардии Артериовенозная аневризма
Фибрилляции Единственный желудочек сердца
Трепетание Инверсия сердца, дефект венозного синуса

Классификация приобретенных пороков

По этиологии:

По степени выраженности:

  • Легкие (компенсированные);
  • Средней тяжести (субкомпенсированные);
  • Тяжелые (декомпенсированные).

По состоянию гемодинамики:

  • Порок со слабым влиянием на кровообращение;
  • Порок с умеренным влиянием на кровообращение;
  • Порок с выраженным влиянием на кровообращение.

По локализации:

  • С вовлечением одного клапана;
  • С вовлечением нескольких клапанов (комбинированные).

По функциональной форме:

Список всех ППС

  • Митральные: стеноз, недостаточность, сочетание стеноза и недостаточности;
  • Аортальные: стеноз, недостаточность, сочетание стеноза с недостаточностью;
  • Трикуспидальные: стеноз, недостаточность, сочетание стеноза с недостаточностью;
  • Сужение клапана легочной артерии;
  • Недостаточность клапана легочной артерии;
  • Комбинированные двухклапанные пороки: митрально-аортальный, митрально-трехстворчатый, аортально-трехстворчатый;
  • Комбинированные трехклапанные пороки: аортально-митрально-трехстворчатый.

Распространенность

Возрастная группа Патологии, % случаев от всех заболеваний
Новорожденные Перегородочные дефекты — 47,3%.

Открытый артериальный проток — 10%.

Дети Болезни Фалло — 56%.

Изолированные стенозы крупных сердечных сосудов — 23,5-35,7%.

Подростки Тетрада Фалло — 37%.

Стеноз легочного ствола — 12,4%.

Молодые люди Синдром Эйзенменгера — 45,2%.

Изолированные пороки легочного ствола — 34%.

Взрослые Ревматический митральный стеноз — 84-87%.

Ревматические аортальные пороки — 13-16%.

Пожилые Женщины — ревматическая митральная недостаточность — 70-80%.

Мужчины — ревматический аортальный стеноз — 67-70%.

Симптоматика и диагностика

Среди самых распространенных жалоб можно выделить:

  • Одышку;
  • Цианоз различных участков кожных покровов;
  • Частые отечные явления;
  • Учащенное сердцебиение;
  • Дискомфорт или болезненные ощущения в области сердца;
  • Кашель;
  • Шумы в сердечной области.
Более подробно симптомы пороков сердца как врожденных, так и приобретенных, рассматриваются в этой статье.

Чтобы установить сердечную патологию специалисты используют такие обследования:

  • ЭХОКГ (для выявления дефекта в межпредсердной и межжелудочковой перегородке, открытого артериального протока, коарктации аорты, тетрады Фалло);
  • Катетеризацию сердца (можно обнаружить изменения в межжелудочковой перегородке, коарктацию аорты);
  • МРТ легочной артерии;
  • Чреспищеводная ЭХОКГ;
  • Рентгенографическое исследование органов грудной клетки совместно с контрастным засвечиванием;
  • УЗИ.

Применяется как медикаментозное лечение, так и использование оперативных методов. Медикаментозная терапия направлена на ликвидацию воспалительных явлений в сердце, устранение симптоматики, подготовку к радикальному лечению — хирургической операции, которая выполняется малоинвазивными методами или на открытом сердце.

Консервативно решаются только побочные последствия порока, например, нарушение ритмики сердца, недостаточность со стороны кровообращения.

Также кардиологами назначаются профилактические мероприятия, которые направлены на предотвращение возникновения ревматизма сердца и последующих за ним ревматических пороков.

Раннее обращение пациента и своевременное соответствующее лечение повышают шансы на благоприятный исход. Необходимо помнить, что любая разновидность пороков сердца – это крайне опасное для жизни явление, которое требует неотлагательного вмешательства со стороны специалистов.

Поделиться:

2 Комментария

oserdce.com

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей: причины, симптомы, диагностика и лечение

Одной из наиболее часто диагностируемых аномалий развития сердечно-сосудистой системы у детей считается врожденный порок сердца. Такое анатомическое нарушение структуры сердечной мышцы, возникающее в период внутриутробного развития плода, грозит серьезными последствиями для здоровья и жизни ребенка. Избежать трагического исхода вследствие ВПС у детей может помочь своевременное медицинское вмешательство.

Задача родителей – ориентироваться в этиологии недуга и знать об основных его проявлениях. В силу физиологических особенностей новорожденных некоторые патологии сердца сложно диагностировать сразу после появления малыша на свет. Поэтому нужно внимательно следить за состоянием здоровья растущего ребенка, реагировать на любые изменения.

Классификация врожденных пороков сердца у детей

Врожденный порок сердца провоцирует нарушение кровотока по сосудам или в сердечной мышце.

Чем раньше врожденный порок сердца будет выявлен, тем благоприятнее прогнозы и исход лечения заболевания.

В зависимости от внешних проявлений патологии выделяют следующие типы ВПС:

  • «Белые» (или «бледные») пороки

Такие пороки тяжело диагностировать из-за отсутствия явных симптомов. Характерное изменение – бледность кожных покровов у ребенка. Это может сигнализировать о поступлении недостаточного количества артериальной крови в ткани.

К категории «белых» пороков относят аномальный дренаж легочных вен, образование общего предсердия и дефекты перегородок между камерами сердца.

Основное проявление данной категории патологии – посинение кожных покровов, особенно заметное в области ушей, губ и пальцев. Такие изменения вызывает гипоксия тканей, спровоцированная смешиванием артериальной и венозной крови.

К группе «синих» пороков относят транспозицию аорты и легочной артерии, аномалию Эбштейна (смещенное место прикрепления створок трехстворчатого клапана к полости правого желудочка), тетраду Фалло (так называемую «синюшную болезнь», комбинированный дефект, сочетающий четыре патологии – стеноз выходного отдела правого желудочка, декстрапозицию аорты, высокий дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофию правого желудочка).

Учитывая характер нарушения кровообращения, врожденные пороки сердца у детей классифицируют на такие типы:

  1. Сообщение со сбросом крови слева направо (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки).
  2. Сообщение со сбросом крови справа налево (атрезия трехстворчатого клапана).
  3. Пороки сердца без сброса крови (стеноз или коарктация аорты, стеноз легочной артерии).

В зависимости от сложности нарушения анатомии сердечной мышцы выделяют такие врожденные пороки сердца в детском возрасте:

  • простые пороки (одиночные дефекты);
  • сложные (сочетание двух патологических изменений, к примеру, сужение сердечных отверстий и клапанная недостаточность);
  • комбинированные пороки (сложные для лечения комбинации множественных аномалий).

Причины возникновения патологии

Нарушение дифференцировки сердца и появление ВПС у плода провоцирует воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды на женщину в период вынашивания ребенка.

К основным причинам, способным вызвать сердечные аномалии у детей в период их внутриутробного развития, относятся:

  • генетические нарушения (мутация хромосом);
  • курение, употребление алкоголя, наркотических и токсических веществ женщиной в период вынашивания ребенка;
  • перенесенные во время беременности инфекционные болезни (вирус краснухи и гриппа, ветрянка, гепатит, энтеровирус и др.);
  • неблагоприятные экологические условия (повышенный радиационный фон, высокий уровень загрязнения воздуха и т. д.);
  • употребление лекарств, прием которых запрещен в период беременности (также препаратов, чье влияние и побочные эффекты не достаточно исследованы);
  • наследственные факторы;
  • соматические патологии матери (в первую очередь сахарный диабет).

Это основные факторы, провоцирующие возникновение порока сердца у детей в период их внутриутробного развития. Но существуют и группы риска – это дети, рожденные женщинами старше 35 лет, а также страдающими эндокринными дисфункциями или токсикозом I триместра.

Симптомы ВПС

Уже в первые часы жизни детский организм может сигнализировать об аномалиях развития сердечно-сосудистой системы. Аритмия, учащенное сердцебиение, затруднение дыхания, потеря сознания, слабость, синюшные или бледные кожные покровы свидетельствуют о возможных патологиях сердца.

Но симптомы ВПС могут проявиться и значительно позже. Беспокойство родителей и немедленное обращение за медицинской помощью должны вызвать такие изменения в состоянии здоровья ребенка:

  • посинение или нездоровая бледность кожи в области носогубного треугольника, стоп, пальцев, ушей и лица;
  • трудности с кормлением ребенка, плохой аппетит;
  • отставание в увеличении веса и роста у малыша;
  • отеки конечностей;
  • повышенная утомляемость и сонливость;
  • обмороки;
  • повышенное потоотделение;
  • одышка (постоянно затрудненное дыхание или временные приступы);
  • независимое от эмоциональных и физических нагрузок изменение сердечного ритма;
  • шумы в сердце (определяются при прослушивании врачом);
  • боли в области сердца, грудной клетки.

В некоторых случаях пороки сердца у детей протекают бессимптомно. Это усложняет выявление недуга на ранних его стадиях.

Предотвратить усугубление болезни и развитие осложнений поможет регулярное посещение педиатра. Врач при каждом плановом осмотре обязательно выслушивает звучание тонов сердца ребенка, проверяя наличие или отсутствие шумов – неспецифических изменений, которые зачастую носят функциональный характер и не несут опасности для жизни. До 50% выявленных при педиатрическом осмотре шумов могут сопровождать «малые» пороки, не требующие хирургического вмешательства. В этом случае рекомендуют регулярное посещение, наблюдение и консультации детского кардиолога.

Если врач сомневается в происхождении таких шумов или наблюдает патологические изменения звука, ребенка обязательно направляют на кардиологическое обследование. Детский кардиолог повторно выслушивает сердце и назначает дополнительные диагностические исследования для того, чтобы подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз.

Проявления недуга в разной степени сложности встречаются не только у новорожденных детей. Пороки могут впервые дать о себе знать уже в подростковом возрасте. Если у ребенка, внешне выглядящего абсолютно здоровым и активным, появляются признаки отставания в развитии, наблюдается посинение или болезненная бледность кожи, одышка и усталость даже от небольших нагрузок, то необходим осмотр педиатра и консультация кардиолога.

Способы диагностики

Чтобы изучить состояние сердечной мышцы и клапанов, а также выявить аномалии кровообращения, врачи используют такие способы диагностики врожденных пороков сердца:

  • Эхокардиография – ультразвуковое исследование, позволяющее получить данные о патологиях сердца и его внутренней гемодинамике.
  • Электрокардиограмма – диагностика нарушений сердечного ритма.
  • Фонокардиография – отображение тонов сердца в виде графиков, позволяющих изучить все нюансы, недоступные при выслушивании ухом.
  • УЗИ сердца с допплером – методика, позволяющая врачу визуально оценить процессы кровотока, состояние сердечных клапанов и коронарных сосудов с помощью прикрепления специальных датчиков в области грудной клетки пациента.
  • Кардиоритмография – исследование характеристик структуры и функций сердечно-сосудистой системы, её вегетативной регуляции.
  • Катетеризация сердца – ввод катетера в правый или левый отделы сердца для определения давления в полостях. Во время этого обследования проводится и вентрикулография – рентгенологическое исследование камер сердца с введением контрастных веществ.

Каждый из этих методов не применяется врачом изолированно – для точного диагностирования патологии сравниваются результаты разных исследований, позволяющих установить основные нарушения гемодинамики.

На основе полученных данных кардиолог определяет анатомический вариант аномалии, уточняет фазу течения, и прогнозируется вероятные осложнения порока сердца у ребенка.

Если в роду кого-либо из будущих родителей имели место пороки сердца, организм женщины в период вынашивания ребенка подвергался, хотя бы одному из опасных факторов или будущий ребенок находиться в группе риска возможного развития ВПС, то беременная должна предупредить об этом наблюдающего её акушера-гинеколога.

Врач, учитывая такую информацию, должен особое внимание обратить на наличие признаков сердечных аномалий у плода, применить все возможные меры диагностики недуга в дородовом периоде. Задача будущей мамы – своевременно проходить УЗИ и другие назначенные доктором обследования.

Лучшие результаты с точными данными о состоянии сердечно-сосудистой системы дает новейшее оборудование для диагностики детских пороков сердца.

Лечение врожденного порока сердца у детей

Врожденные аномалии сердца в детском возрасте лечат двумя способами:

  1. Хирургическое вмешательство.
  2. Терапевтические процедуры.

В большинстве случаев единственным возможным шансом спасти жизнь ребенка является именно первый радикальный способ. Обследование плода на наличие патологий сердечно-сосудистой системы проводят еще до его появления на свет, поэтому чаще всего вопрос о назначении операции решается именно в этот период.

Роды в таком случае проводят в специализированных родильных отделениях, функционирующих при кардиохирургических больницах. Если операция не проведена сразу после рождения ребенка, хирургическое лечение назначают в максимально короткие сроки, желательно на первом году жизни. Такие меры продиктованы необходимостью обезопасить организм от развития возможных опасных для жизни последствий ВПС – сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Современная кардиохирургия предполагает проведение операций на открытом сердце, а также с помощью метода катетеризации, дополненного рентгеновской визуализацией и чреспищеводной эхокардиографией. Устранение дефектов сердечных пороков эффективно проводится с помощью баллонной пластики, эндоваскулярного лечения (методы введения стенов и герметизирующих инструментов). В комплексе с хирургическим вмешательством пациенту назначают лекарственные препараты, повышающие эффективность лечения.

Терапевтические процедуры являются вспомогательным методом борьбы с недугом и применяются при возможности или необходимости перенесения операции на более поздние сроки. Терапевтическое лечение часто рекомендуют при «бледных» пороках, если болезнь не развивается стремительно в течение месяцев и лет, не угрожает жизни ребенка.

В подростковом возрасте могут развиваться приобретенные пороки сердца у детей – комбинации из исправленных дефектов и вновь возникающих аномалий. Поэтому ребенку, который подвергался хирургической коррекции патологии, позже может понадобиться повторное оперативное вмешательство. Такие операции чаще всего проводятся щадящим малоинвазивным методом, чтобы исключить нагрузку на психику и организм ребенка в целом, а также избежать шрамов.

При лечении сложных пороков сердца врачи не ограничиваются коррекционными методами. Чтобы стабилизировать состояние ребенка, устранить угрозу жизни и максимально повысить её продолжительность для пациента требуется проведение целого ряда пошаговых оперативных вмешательств с обеспечением полноценного кровоснабжения организма и легких в частности.

Своевременное выявление и лечение врожденных и приобретённых пороков сердца у детей дает возможность большинству маленьких пациентов полноценно развиваться, вести активный образ жизни, поддерживать здоровое состояние организма и не чувствовать себя ущемленным в моральном или физическом плане.

Даже после успешного хирургического вмешательства и самых благоприятных врачебных прогнозов основная задача родителей – обеспечить ребенку регулярные посещения и осмотры детского кардиолога.

silaserdca.ru

84. Врожденные пороки сердца.

Врожденные пороки сердцавозникают в результате нарушения формирования сердца и отходящих от него сосудов. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

Этиология.Причиной врождённого порока сердца могут быть генетические или экологические факторы, но, как правило, сочетание того и другого. Наиболее известные причины врождённых пороков сердца — точечные генные изменения, либо хромосомные мутации в виде делеции или дупликации сегментов ДНК. Основные хромосомные мутации, такие как трисомии 21, 13 и 18 вызывают около 5-8 % случаев ВПС. Генетические мутации возникают вследствие действия трёх основных мутагенов:

- Физические мутагены (главным образом — ионизирующее излучение).

- Химические мутагены (фенолы лаков, красок; нитраты; бензпирен при табакокурении; употребление алкоголя; гидантоин; лития; талидомид; тератогенные медикаменты — антибиотики и ХТП, НПВС и т. д.).

- Биологические мутагены (главным образом — вирус краснухи в организме матери, ведущий к врождённой краснухе с характерной триадой Грега — ВПС, катаракта, глухота, а также сахарный диабет, фенилкетонурия и системная красная волчанка у матери).

Патогенез. Ведущими являются два механизма.

1. Нарушение кардиальной гемодинамики → перегрузка отделов сердца объёмом (пороки по типу недостаточности клапанов) или сопротивлением (пороки по типу стенозов отверстий или сосудов) → истощение вовлеченных компенсаторных механизмов → развитие гипертрофии и дилатации отделов сердца → развитие сердечной недостаточности (и, соответственно, нарушения системной гемодинамики).

2. Нарушение системной гемодинамики (полнокровие/малокровие МКК и БКК) → развитие системной гипоксии (главным образом — циркуляторной при белых пороках, гемической — при синих пороках, хотя при развитии острой левожелудочковой СН, например, имеет место и вентиляционная, и диффузионная гипоксия).

Классификация:

ВПС условно делят на 2 группы:

1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови). Включают 4 группы:

• С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. д.).

• С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т. д.).

• С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.)

• Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).

2. Синие(с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови). Включают 2 группы:

• С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.) .

• С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).

Клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

Кардиальный синдром(жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое кошачье мурлыканье при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д.).

Синдром сердечной недостаточности(острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.).

Синдром хронической системной гипоксии(отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стёкол и т. д.)

Синдром дыхательных расстройств(в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

Осложнения ВПС:

- Сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС).

- Бактериальный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС).

- Ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения.

- Высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера (характерна для ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

- Синкопэ вследствие синдрома малого выброса вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения

- Стенокардитический синдром и инфаркты миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии).

- Одышечно-цианотические приступы (встречаются при тетраде Фалло с инфундибулярным стенозом легочной артерии, транспозиции магистральных артерий и др.).

- Релятивная анемия — при цианотических ВПС.

Патологическая анатомия.При врожденных пороках сердца в процессе гипертрофии миокарда у детей в возрасте первых 3 мес жизни участвуют не только увеличение объема мышечных волокон с гиперплазией их ультраструктур, но и истинная гиперплазия кардиомиоцитов. Одновременно с этим развивается гиперплазия ретикулиновых аргирофильных волокон стромы сердца. Последующие дистрофические изменения миокарда и стромы, вплоть до развития микронекрозов, приводят к постепенному разрастанию соединительной ткани и возникновению диффузного и очагового кардиосклероза.

Компенсаторная перестройка сосудистого русла гипертрофированного сердца сопровождается увеличением в нем интрамуральных сосудов, артерио-венозных анастомозов, наименьших вен (так называемых сосудов Вьессена - Тебезия) сердца. В связи со склеротическими изменениями в миокарде, а также усилением кровотока в его полостях появляется утолщение эндокарда за счет разрастания в нем эластических и коллагеновых волокон. Перестройка сосудистого русла развивается также и в легких. У детей с врожденными пороками сердца наблюдается отсталость общего физического развития.

Смерть наступает в первые дни жизни от гипоксии при особо тяжелых формах пороков или позже от развития сердечной недостаточности. В зависимости от степени гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения и направлением тока крови через ненормальные пути между малым и большим кругом кровообращения, пороки сердца могут быть разделены на два основных типа - синий и белый. При пороках синего типа отмечаются уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и направление тока крови по анормальному пути - справа налево. При пороках белого типа гипоксия отсутствует, направление тока крови слева направо. Однако это деление схематично и не всегда применимо ко всем типам врожденных пороков сердца.

Врожденные пороки с нарушением деления полостей сердца. Дефект межжелудочковой перегородки встречается часто, возникновение его зависит от отставания в росте одной из структур, формирующих перегородку, вследствие чего между желудочками развивается ненормальное сообщение. Чаще наблюдается дефект в верхней соединительнотканной (мембранозной) части перегородки. Кровоток через дефект осуществляется слева направо, поэтому цианоза и гипоксии не наблюдается (белый тип порока). Степень дефекта может варьировать, вплоть до полного отсутствия перегородки. При значительном дефекте развивается гипертрофия правого желудочка сердца, при незначительном - существенных изменений гемодинамики не происходит.

Дефект первичной перегородки имеет вид отверстия, расположенного непосредственно над клапанами желудочков; при дефекте вторичной перегородки имеется широко открытое овальное отверстие, лишенное заслонки. В том и в другом случае ток крови происходит слева направо, гипоксии и цианоза не бывает (белый тип порока). Переполнение кровью правой половины сердца сопровождается гипертрофией правого желудочка и расширением ствола и ветвей легочной артерии. Полное отсутствие межжелудочковой или межпредсердной перегородок приводит к развитию трехкамерного сердца- тяжелого порока, при котором, однако, в период компенсации не наблюдается полного смешения артериальной и венозной крови, так как основной ток той или другой крови сохраняет свое направление и поэтому степень гипоксии нарастает по мере прогрессирования декомпенсации.

Врожденные пороки сердца с нарушениями деления артериального ствола. Общий артериальный ствол при полном отсутствии деления артериального ствола встречается редко. При этом пороке один общий артериальный ствол берет свое начало от обоих желудочков, у выхода располагается 4 полулунных клапана или меньше; порок часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки. Легочные артерии отходят от общего ствола недалеко от клапанов, до ответвления крупных сосудов головы и шеи, они могут совсем отсутствовать и тогда легкие получают кровь из расширенных бронхиальных артерий. При этом пороке наблюдаются резкая гипоксия и цианоз (синий тип порока), дети нежизнеспособны.

Стеноз и атрезия легочной артериинаблюдаются при смещении перегородки артериального ствола вправо, часто сочетаются с дефектом межжелудочковой перегородки и другими пороками. При значительном сужении легочной артерии кровь в легкие попадает через артериальный (боталлов) проток и расширяющиеся бронхиальные артерии. Порок сопровождается гипоксией и выраженным цианозом (синий тип порока).

Стеноз и атрезия аортыявляются следствием смещения перегородки артериального ствола влево. Они встречаются реже, чем смещение перегородки вправо, часто сопровождаются гипоплазией левого желудочка сердца. При этом наблюдаются резкая степень гипертрофии правого желудочка сердца, расшире¬ние правого предсердия и резкий общий цианоз. Дети нежизнеспособны.

Сужение перешейка аорты (коарктация), вплоть до его атрезии, компенсируется развитием коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки и резкой гипертрофией левого желудочка сердца.

Незаращение артериального (боталлова) протокаможно считать пороком при наличии его с одновременным расширением у детей старше 3 мес жизни. Ток крови осуществляется при этом слева направо (белый тип порока). Изолированный порок хорошо поддается хирургической, коррекции.

Комбинированные врожденные пороки сердца. Среди комбинированных пороков чаще встречаются триада, тетрада и пентада Фалло.Триада Фаллоимеет 3 признака: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии и как следствие этого гипертрофия правого желудочка.Тетрада Фаллоимеет 4 признака: дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, декстрапозиция аорты (смещение устья аорты вправо) и гипертрофия правого желудочка сердца.Пентада Фалло, кроме этих четырех, включает 5-й признак - дефект межпредсердной перегородки. Чаще всего встречается тетрада Фалло (40-50% всех врожденных пороков сердца). При всех пороках типа Фалло отмечаются ток крови справа налево, уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и цианоз (синий тип пороков). К более редким комбинированным врожденным порокам относятся дефект межжелудочковой перегородки со стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия (болезнь Лютамбаше), дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозиция аорты (болезнь Эйзенменгера) и ответвление левой венечной артерии от легочного ствола(синдром Бланда - Уайта - Гарленда), первичная легочная гипертензия (болезнь Аэрза), зависящая от гипертрофии мышечного слоя сосудов легкого (мелких артерий, вен и венул) и др.

studfiles.net

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца – группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

Врожденные пороки сердца - весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Врожденные пороки сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа, простой герпес, аденовирусные инфекции, сывороточный гепатит, цитомегалия, микоплазмоз, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез и др.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.

У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

  • врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
  • врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
  • врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
  • комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.

Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает. Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии, давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.

При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.

Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.

У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.

Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой - электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

www.krasotaimedicina.ru


Смотрите также

Подпишитесь на бесплатный курс "Секреты воспитания"
и получите бесплатно
Секретную книгу.

Из данного курса Вы узнаете о тайнах народной педагогики, о секретах современных технологий воспитания и массу другой полезной информации для решения Ваших проблем.
Ваш e-mail: *
Ваше имя: *

12 простых формул для подготовки ребенка к детскому саду

Узнать

 


Адаптационные игры с песком

Узнать

 


Как быть счастливыми родителями

Узнать